Normosang® 25 mg/ml

1 Amp. (10 ml) enth.: Humanes Hämin 250 mg

Behandlung von Krisen akuter hepatischer Porphyrien (akute intermittierende Porphyrie, Porphyria variegata, hereditäre Coproporphyrie).

3 mg Hämin pro kg KG, 1mal tgl. langsam als i.v. Inf. (unmittelbar vor Anw. mit physiolog. Kochsalzlsg. verdünnen), Therapiedauer: min. 4 Tage, max. 1 Wo. Die Inf. sind über einen Zeitraum v. mind. 30 Min. in eine große Unterarmvene od. eine Zentralvene zu verabreichen. Anschließend sollte d. Vene mit 100 ml 0,9% NaCl-Lösung gespült werden. Es wird empfohlen, d. Vene zuerst mit 3 bis 4 Bolusinj. v. je 10 ml 0,9% NaCl zu spülen u. danach d. restliche Volumen d. Kochsalzlösung über 10-15 Min. zu infundieren.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Normosang sollte nicht zur präventiven Behandl. verwend. werden, da d. verfügbare Datenmaterial zu gering ist u. bei Langzeitbehandl. mit regelmäß. Inf. d. Risiko einer Eisenüberladung besteht.

Enth. 1 g Ethanol (96 %) pro Amp. zu 10 ml. Da Porphyrie-Krisen häufig mit verschied. kardiovaskulären u. neurolog. Manifestationen einhergehen, sollte eine ausreichende Überwachung gewährleistet sein. Zur Vorbeugung vor Venenreizungen sollte d. Inf. über mind. 30 Minuten in eine große Unterarmvene od. eine Zentralvene verabreicht werden. Nach Gabe v. Normosang besteht d. Möglichkeit, dass eine Venenthrombose in der für d. Inf. verwendeten Vene auftritt. Es wurden wenige Fälle v. Thrombose im Bereich d. Venae cavae u. deren Hauptzuflüssen (V. iliaca u. V. subclavica) beschrieben. Ein Thromboserisiko im Bereich d. Hohlvenen kann daher nicht ausgeschlossen werden. Es wird empfohlen, d. Vene nach d. Inf. mit 100 ml 0,9%iger NaCl-Lösung zu spülen. Nach mehrmaliger Inf. wurde über einen Anstieg d. Ferritinkonzentrationen im Serum berichtet. Zur Überwachung d. Eisenspeicher d. Körpers empfiehlt sich deshalb eine regelmäßige Kontrolle des Serumferritins.

Es liegen Berichte über Veränd. der periph. Venen nach mehrmaligen Inf. vor, die d. Benutzung d. betroff. Venen für weitere Inf. verhindern können u. die Legung eines zentralen Venenzugangs erforderl. machen. Es wird empfohlen, d. Vene nach der Inf. mit 100 ml 0,9%iger NaCl-Lösung zu spülen. Es wird dringend empf., bei jeder Verabreich. v. Normosang an einen Pat. d. Namen u. d. Chargennummer d. Produkts zu notieren, um eine Verbind. zw. dem Pat. u. der Produktcharge aufrechtzuerhalten.

D. Stoffwechsel gleichz. verabreich. AM, d. mit Hilfe v. Cytochrom-P450-Enz. metabolisiert werden (wie z.B. Östrogene, Barbiturate u. Steroide), kann sich währ. d. Verabreich. von Normosang intensiv., was eine geringere system. Exposition zur Folge hat.

Strenge Ind.-stellung.Gr 5.

Strenge Ind.-stellung.La 1.

Sehr häufig: schlechter Venenzugang. Häufig: Phlebitis am Infusionsort, Schmerzen am Infusionsort, Schwellung am Infusionsort. Gelegentlich: Anstieg des Serumferritins. Selten: Anaphylaktoide Reaktion, Überempfindlichkeit (wie z.B. Dermatitis medicamentosa und Zungenödem), Fieber. Nicht bekannt: Kopfschmerzen, Thrombose am Infusionsort, Venenthrombose, Erythem an der Infusionsstelle, Pruritus an der Infusionsstelle, Extravasation, Nekrose an der Infusionsstelle, Anstieg des Blutkreatinins, Hautverfärbungen.

Es wurde v. Fällen v. Überdos. mit Normosang berichtet. Pat. zeigten Sympt. wie z. B. leichtes Erbrechen, Schmerzen u. Empfindlichk. im Bereich des Unterarms (am Inf.-ort), fulminante Leberinsuff., Hyperbilirubinämie, Anämie u. eine generalis. Diathese. Bei einem Pat. mit chron. Leberinsuff. in d. Anamnese, d. 4 Ampullen Normosang (1.000 mg humanes Hämin) erhielt, trat eine akute Leberinsuff. auf, die eine Lebertransplantation erforderte. Zum Binden des frei zirkulierenden und potenziell reaktiven Hämins sollten Albumininfusionen verabreicht werden. Die Gabe von Aktivkohle unterbricht die enterohepatische Hämrezirkulation. Zur Eliminierung von Propylenglycol ist eine Hämodialyse erforderlich.

Lagerungshinweis!