Cystagon® 50 mg/-150 mg

Firma
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Wirkstoff
Mercaptamin
Darreichungsform
Hartkapseln
Rote Liste Eintrag
Fachinformation

Basisinformationen

Hauptgruppen

81. Urologika und Mittel zur Behandlung der Hyperkaliämie und Hyperphosphatämie
81.2.B.5.1. Einzelstoffe

ATC

A16AA04

Abgabebestimmungen

rezeptpflichtig

Produkttyp

Arzneimittel

Produkteigenschaft

Chemisch

Zusammensetzung

1 Hartkps. enth.: Cysteamin 50 mg/150 mg (als Mercaptaminbitartrat)

Sonstige Bestandteile: Kapselinhalt: Mikrokristalline Cellulose, Maisquellstärke, Magnesiumstearat, Natriumdodecylsulfat, hochdisperses Siliciumdioxid, Croscarmellose-Natrium, Kapselhülse: Gelatine, Titandioxid, die schwarze Drucktinte auf den Hartkapseln enthält E 172

Anwendungsgebiete

Zur Behandlung der nachgewiesenen nephropathischen Cystinose bei Kindern und Erwachsenen. Cysteamin bremst die Anhäufung von Cystin in bestimmten Zellen (z. B. Leukozyten, Muskel- und Leberzellen) bei Patienten mit nephropathischer Cystinose; bei frühzeitigem Behandlungsbeginn verzögert CYSTAGON die Entstehung eines Nierenversagens.

Dosierung

Einleitung der CYSTAGON-Therapie unter Kontrolle eines Arztes, der über Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit nephropathischer Cystinose verfügt. Therapeutisches Ziel: Cystingehalt der Leukozyten unter 1 nmol Hemicystin/mg Protein halten. Cystingehalt der Leukozyten muß regelmäßig gemessen werden, um Dosierung optimal anzupassen. Der leukozytäre Cystingehalt sollte 5-6 Stunden nach Verabreichung der CYSTAGON-Verabreichung bestimmt und in der Anfangsphase der Therapie häufig kontrolliert werden (z. B. monatlich); sobald eine stabile Dosierung ermittelt wurde, kann die Bestimmung alle 3-4 Monate erfolgen. Kinder bis zu 12 Jahren: CYSTAGON muss auf Basis der Körperoberfläche (g/m2/Tag) dosiert werden. Empfohlene Dosierung: 1,30 g/m2/Tag der freien Cysteamin-Base, verteilt auf 4 Tagesgaben. Patienten über 12 Jahren mit einem Körpergewicht > 50 kg: Dosierung von 2 g/Tag empfohlen, verteilt auf 4 Tagesgaben. Zu Therapiebeginn sollte die Dosierung ¼ bis ¹⁄₆ der erwarteten Erhaltungsdosis betragen und anschließend über 4-6 Wochen erhöht werden, um Unverträglichkeitsreaktionen zu vermeiden. Dosis sollte erhöht werden, wenn der Patient das Arzneimittel gut verträgt und der Cystingehalt der Leukozyten weiterhin über 1 nmol Hemicystin/mg Protein liegt; maximale CYSTAGON-Dosierung, die in klinischen Studien verwendet wurde: 1,95/m2/Tag. Anwendung höherer Dosen wird nicht empfohlen. Bessere Magen-Darm-Verträglichkeit von Cysteamin bei Einnahme des Arzneimittels während oder unmittelbar nach der Aufnahme von Nahrung. Kinder bis zu 6 Jahren, bei denen ein Aspirationsrisiko besteht: Hartkapseln öffnen und den Inhalt über die Nahrung streuen. Lebensmittel wie Milch und Kartoffeln sowie andere stärkehaltige Produkte sind gut geeignet, um mit dem Pulver vermengt zu werden. Säurehaltige Getränke wie z. B. Orangensaft sollten vermieden werden, da sich das Pulver in ihnen schlecht löst und ausfallen kann. Hämodialyse-Patienten und transplantierte Patienten: Gelegentlich wurde festgestellt, daß Dialyse-Patienten bestimmte Cysteamin-Formen weniger gut vertragen (d.h. es treten mehr Nebenwirkungen auf). Engmaschigere Kontrolle des leukozytären Cystingehalts erforderlich. Patienten mit Leberinsuffizienz: In der Regel ist keine Dosisanpassung erforderlich. Der leukozytäre Cystingehalt sollte jedoch regelmäßig kontrolliert werden.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Gegenanzeigen

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Die Verwendung von CYSTAGON ist während der Stillzeit kontraindiziert. Da CYSTAGON im Tier teratogen ist, sollte CYSTAGON nicht in der Schwangerschaft, vor allem nicht während des 1. Trimesters, verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich. CYSTAGON ist bei Patienten kontraindiziert, die gegenüber Penicillamin eine Überempfindlichkeit entwickelt haben.

Anwendungsbeschränkungen

Kinder < 6 Jahren dürfen wegen der Aspirationsgefahr keine intakten CYSTAGON Hartkapseln erhalten.

Warnhinweis

Bei Kindern wurde unter Behandlung mit hohen Dosen von unterschiedlichen Cysteamin-Präparaten (Cysteaminchlorhydrat oder Cystamin oder Cysteaminbitartrat), die meist die maximale Tagesdosis von 1,95 g/m2 überschritten, über das Auftreten eines Syndroms ähnlich dem Ehlers-Danlos-Syndrom sowie Gefäßstörungen im Bereich der Ellbogen berichtet. Diese Hautläsionen waren mit vaskulärer Proliferation, Hautstreifen und Knochenläsionen assoziiert. Es wird empfohlen, regelmäßige Hautuntersuchungen durchzuführen und bei Bedarf Röntgenkontrollen der Knochen in Erwägung zu ziehen. Zudem ist den Patienten oder den Eltern zu raten, die Haut immer wieder selbst zu untersuchen. Sollten ähnliche Haut- oder Knochenanomalien auftreten, empfiehlt sich eine Reduzierung der CYSTAGON-Dosis. Die Anwendung höherer Dosen als 1,95 g/m2/Tag wird nicht empfohlen.

Hinweis

Reaktionsvermögen! CYSTAGON hat geringen oder mäßigen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. CYSTAGON kann zu Schläfrigkeit führen. Zu Beginn der Behandlung sollten die Patienten so lange keine potentiell gefährlichen Tätigkeiten verrichten, bis bekannt ist, welches ihre individuellen Reaktionen auf das Arzneimittel sind. Die CYSTAGON-Therapie muss unmittelbar nach Bestätigung der Diagnose einer nephropathischen Cystinose beginnen, damit eine maximale therapeutische Wirksamkeit erreicht wird. Diese Diagnose muss sowohl klinisch als auch klinisch-chemisch (Messung des Cystingehalts der Leukozyten) gesichert sein. Es sollten regelmäßige Kontrollen des Blutbildes durchgeführt werden. Bislang wurde nicht nachgewiesen, dass oral verabreichtes Cysteamin die Anreicherung von Cystinkristallen im Auge verhindert. Daher sollten Patienten, die zu diesem Zwecke Cysteamin-haltige Augenlösungen erhalten, diese weiterverwenden. Im Gegensatz zu Phosphocysteamin enthält CYSTAGON kein Phosphat. Die meisten Patienten erhalten Phosphat-Supplemente; die Dosierung dieser Supplemente muss unter Umständen geändert werden, wenn Phosphocysteamin durch CYSTAGON ersetzt wird.

Wechselwirkungen

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt. CYSTAGON kann in Kombination mit den zur Behandlung des Fanconi-Syndroms erforderlichen Elektrolyt- und Mineralstoffsupplementen sowie mit Vitamin D und Schilddrüsenhormonen gegeben werden. Indomethacin und CYSTAGON wurden bei einigen Patienten gleichzeitig verabreicht. Bei nierentransplantierten Patienten wurden Behandlungen gegen die Abstoßung des Transplantats bei gleichzeitiger Anwendung von Cysteamin eingesetzt.

Schwangerschaft

CYSTAGON sollte nicht in der Schwangerschaft, vor allem nicht während des 1. Trimesters, verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich. Wenn eine Schwangerschaft diagnostiziert wird oder geplant ist, sollte die Therapie sorgfältig überdacht werden, und die Patientin muss über das mit der Einnahme von Cysteamin verbundene teratogene Risiko aufgeklärt werden. Es liegen keine ausreichenden Daten über die Verwendung von Cysteaminbitartrat bei Schwangeren vor. Tierexperimentelle Studien haben eine Reproduktionstoxizität einschließlich Teratogenität gezeigt.

Stillzeit

Kontraind. Es ist nicht bekannt, ob CYSTAGON mit der humanen Muttermilch ausgeschieden wird.

Nebenwirkungen

Es kann davon ausgegangen werden, dass bei ca. 35% der Patienten Nebenwirkungen auftreten. Diese betreffen in der Hauptsache den Verdauungstrakt und das zentrale Nervensystem. Wenn diese Nebenwirkungen zu Beginn der Cysteamin-Therapie auftreten, kann die Verträglichkeit unter Umständen verbessert werden, indem die Behandlung vorübergehend abgesetzt und anschließend schrittweise wieder aufgenommen wird. Sehr häufig: Erbrechen, Übelkeit, Durchfall; Anorexie; Lethargie, Pyrexie. Häufig: Abnormale Leberfunktionstests; Kopfschmerzen, Enzephalopathie; Bauchschmerzen, Atemgeruch, Dyspepsie, Gastroenteritis; anormaler Körpergeruch, Hautausschlag; Asthenie. Gelegentlich: Leukopenie; Somnolenz, Krampfanfälle; gastrointestinale Ulzerationen; nephrotisches Syndrom; Veränderung der Haarfarbe, Hautstreifen, Sprödigkeit der Haut (molluskoider Pseudotumor im Bereich der Ellbogen); Gelenk-Überstreckung, Beinschmerzen, X-Bein, Osteopenie, Kompressionsfraktur, Skoliose; anaphylaktische Reaktion; Nervosität, Halluzinationen.

Intoxikation

Bei Überdosierung von Cysteamin kann es zu progressiver Lethargie kommen. Im Falle einer Überdosierung, ist eine entsprechende Überwachung bzw. Unterstützung von Atmung und Herz-Kreislauf-System erforderlich. Ein spezifisches Antidot ist nicht bekannt. Es ist nicht bekannt, ob Cysteamin durch Hämodialyse aus dem Körper eliminiert werden kann.

Lagerungshinweise

Nicht über +25ºC lagern. Behältnis fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen.

Packungsangaben

Messzahl PZN AVP (EB)/FB AVP/UVP
100 Hartkps. 50 mg 08636140
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
Bitte loggen Sie sich mit Ihrem DocCheck Zugang ein.
100 Hartkps. 150 mg 08636163