Naglazyme 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

1 Durchstechfl. (5 ml) enth.: Galsulfase 5 mg , eine rekombinante Form der humanen N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase, mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzelllinien des Chinesischen Hamsterovars (CHO) gewonnen.

Für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom).

Das empfohlene Dosierregime für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben 1-mal wöchentlich als i.v. Infusion über 4 Stunden. Die initiale Infusionsgeschwindigkeit wird angepasst, so dass circa 2,5 % der gesamten Lösung während der ersten Stunde, der Rest (circa 97,5 %) in den nächsten 3 Stunden infundiert werden. Bei Patienten mit Anfälligkeit für eine Hypervolämie und einem Gewicht < 20 kg Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln in Erwägung ziehen. In diesem Fall sollte die Infusionsrate (ml/min) herabgesetzt werden, so dass die Gesamtdauer der Infusion mindestens 4 Stunden beträgt. Patienten > 65 Jahre: Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen, Dosierungsempfehlung kann jedoch nicht gegeben werden. Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionseinschränkung: Unbedenklichkeit und Wirksamkeit bislang nicht untersucht, alternative Dosierungsempfehlung kann jedoch nicht gegeben werden. Kinder: Es spricht nichts dafür, dass spezielle Berücksichtigungen erfolgen müssen. Informationen zur Vorbehandlung und weitere Anleitungen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Vorsicht beim Management und der Behandlung von Patienten mit Atemwegsproblemen: Einsatz von Antihistaminika oder sonstigen sedierenden Arzneimitteln beschränken oder sorgfältig überwachen, Einrichtung eines positiven Atemwegdrucks während des Schlafs sowie eine potentielle Tracheostomie in entsprechenden klinischen Situationen in Erwägung ziehen. Vorsicht bei Wiederaufnahme der Behandlung nach längerer Unterbrechung (theoretisch erhöhtes Risiko für eine Überempfindlichkeitsreaktion). Bei Patienten, bei denen allergische Reaktionen während der Infusion auftreten, ist bei Reexposition Vorsicht geboten (entsprechend ausgebildetes Personal und Ausstattung für Notfallreanimation (einschließlich Adrenalin [Epinephrin]) muss während der Infusion vorhanden sein). Vorsicht bei Patienten, die anfällig für eine Hypervolämie sind, z. B. bei Patienten mit einem Gewicht von ≤ 20 kg, bei Patienten mit akuter Atemwegserkrankung oder bei Patienten mit eingeschränkter Herz- und/oder Atemfunktion, da ein kongestives Herzversagen auftreten kann. Geeignete medizinische Unterstützung und Überwachung sollte einsatzbereit vorhanden sein, längere Beobachtungszeiten können erforderlich sein. Nutzen-Risiko-Abwägung einer erneuten Verabreichung von Naglazyme nach einer immunvermittelten Reaktion. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Arzneimittel enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche und wird in 9 mg/ml Natriumchlorid-Injektionslösung verabreicht. Dies ist von Patienten, die eine salzarme Ernährung einhalten müssen, zu beachten. Ausführliche informationen zu Management bei Atemwegsproblemen, Management von Infusions-assoziierten Reaktionen, Rückenmarkskompression, Risiko eines akuten Herz-Kreislaufversagens und immunvermittelte Reaktionen siehe Fachinformation.

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt.

Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.

Während der Behandlung mit Naglazyme sollte nicht gestillt werden. La 1.

Sehr häufig: Pharyngitis*, Gastroenteritis*; Areflexie*, Kopfschmerzen; Konjunktivitis*, Hornhauttrübung*; Ohrenschmerzen*, Hörstörung*; Hypertonie*; Dyspnoe*, Verstopfte Nase*; Bauchschmerzen*, Nabelhernie*, Erbrechen, Übelkeit; Angiooedem*, Ausschlag*, Urtikaria, Pruritus; Schmerzen*, Brustkorbschmerz*, Schüttelfrost*, Unwohlsein*, Fieber; Arthralgie. Häufig: Tremor; Hypotonie; Apnoe*, Husten, Atemnot, Asthma, Bronchospasmus; Erytheme. Nicht bekannt: Anaphylaktischer Schock; Paresthesie; Bradykardie, Tachykardie, Zyanose; Blässe; Kehlkopfoedem, Hypoxie, Tachypnoe. (* Reaktionen, die häufiger im aktiven Arm der Placebo-kontrollierten Studie als im Placebo-Arm auftraten; Häufigkeit von 39 Patienten der verblindeten Phase 3-Studie).

Im Kühlschrank lagern (2 °C-8 °C). Nicht einfrieren.Weitere Informationen zu Aufbewahrungsbedingungen des verdünnten Arzneimittels siehe Fachinformation.