Cystadane® 1 g Pulver zum Einnehmen

1 g enth.: Betain 1 g

Adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst: Cystathioninbetasynthase (CBS), 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR), Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl). Cystadane sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B₆ (Pyridoxin), Vitamin B₁₂ (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden.

Kinder und Erwachsene: Empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag, angewendet in 2 Tagesdosen. Jedoch sollte eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln erfolgen. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich. Patienten mit CBS-Mangel: erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie; Methioninspiegel sind engmaschig zu kontrollieren. Art der Anwendung: Es sind 3 Messlöffel beigefügt, mit denen 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain abgemessen werden können. Pulver mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung so vermischen, dass es vollständig gelöst ist, und sofort einnehmen. Therapiekontrolle: Ziel der Therapie ist es, die Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins < 15 μM oder so gering wie möglich zu halten. Ein Ansprechen in Form eines Steady-state tritt normalerweise innerhalb 1 Monats ein.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Ausführliche Informationen zu Hirnödem und Minimierung des Risikos potenzieller Wechselwirkungen siehe Fachinformation.

Keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt. Wechselwirkungen mit Aminosäuremischungen, Arzneimitteln, die Vigabatrin und GABA-Analoga enthalten, ggf. möglich.

Anwendung nur, wenn dies eindeutig erforderlich ist. Daten über begrenzte Anzahl von exponierten Schwangerschaften lassen nicht auf Nebenwirkungen auf die Schwangerschaft oder die Gesundheit des Fetus/Neugeborenen schließen. Eine Anwendung von Betain in Kombination mit Pyridoxin, Folsäure, Antikoagulans und Diät sollte unter engmaschiger Kontrolle des Homocysteinspiegels im Plasma vereinbar mit guten Ergebnissen sowohl für die Mutter als auch das ungeborene Kind sein.

Vorsicht geboten aufgrund fehlender Daten. Es ist nicht bekannt, ob Betain in die Muttermilch übergeht (obwohl sein metabolischer Vorläufer, Cholin, in großen Mengen in der Muttermilch vorkommt).

Sehr häufig: Erhöhung des Methioninspiegels im Blut. Gelegentlich: Anorexie; Agitiertheit, Reizbarkeit; Hirnödem; Diarrhoe, Glossitis, Übelkeit, Magenbeschwerden, Erbrechen; Haarausfall, Quaddeln, anomaler Geruch der Haut; Harninkontinenz.

Nicht über 25 °C lagern. Flasche fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen.