Ammonaps 940 mg/g Granulat

Kongest. Herzinsuff., schw. Niereninsuff., b. m. Natriumretent. u. Ödembild. einhergeh. klin. Zuständen. Leber- od. Niereninsuff.

D. Behandl. sollte nur unter d. Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über entsprech. Erfahr. in d. Behandl. v. Stör. des Harnstoffzyklus verfügt. D. TD wird individ. unter Berücksichtig. d. Proteintoleranz u. d. für d. Wachstum u. d. Entwickl. nötigen tgl. Proteinaufn. des Pat. berechnet. Ammonaps wird nicht für d. Behandl. v. akuter Hyperammonämie empfohl.; dieser Zustand ist ein medizin. Notfall. B. einem Teil d. Pat. kann eine hyperammonäm. Enzephalopathie auftreten.

D. Konz. v. Ammoniak, Arginin, essenz. Aminosäuren (insbes. verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin u. Serumproteinen im Plasma sollte innerh. des Normalber. gehalten werden. D. Glutaminspiegel im Plasma sollte <1000 μmol/l gehalten werden. Währ. d. Behandl. muss eine Überwach. d. Kaliumserumspiegel erfolgen, da d. renale Ausscheid. v. Phenylacetylglutamin zu einem Kaliumverlust über den Urin führen kann. Ammonaps Tbl. dürfen Pat. m. Schluckstör. nicht verabreicht werden, da ein Risiko für d. Entsteh. v. Ösophagusulcera besteht, wenn d. Tbl. nicht sofort in den Magen gelangen. Jede Tbl. Ammonaps enth. 62 mg (2,7 mmol) Natrium, die max. TD enthält entspr. 2,5 g Natrium. Gran. enth. 124 mg (5,4 mmol) Natrium pro Gramm Natriumphenylbutyrat, die max. TD enthält entspr. 2,5 g Natrium. Berücksichtigen bei Natrium-kontrl. Diät.

Erkrank. des Blutes u. des Lymphsyst.: Häufig: Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Leukozytose, Thrombozythämie. Gelegentl.: aplast. Anämie, Ecchymose. Stoffwechsel- u. Ernähr.-stör.: Häufig: metabol. Azidose, Alkalose, verminderter Appetit. Psychiatr. Erkrank.: Häufig: Depress., Reizbark. Erkrank. des Nervensyst.: Häufig: Synkope, Kopfschm. Herzerkrank.: Häufig: Ödem. Gelegentl.: Arrhythmie. Erkrank. des GIT: Häufig: Magenschm., Erbr., Übelk., Verstopf., Dysgeusie. Gelegentl.: Pankreatitis, Ulkus, rektale Blut., Gastritis. Erkrank. d. Haut u. des Unterhautzellgewebes: Häufig: Hautausschlag, abnormaler Hautgeruch. Erkrank. d. Nieren u. Harnwege: Häufig: renaltubuläre Azidose. Erkrank. d. Geschlechtsorgane u. d. Brustdrüse: Sehr häufig: Amenorrhoe, unregelm. Menstruat. Untersuch.: Häufig: erniedrigte Blutwerte für Kalium, Albumin, Gesamtprotein u. Phosphat. Erhöhte Blutwerte für alkal. Phosphatase, Transaminasen, Bilirubin, Harnsäure, Chlorid, Phosphat u. Natrium, Gewichtszun. Eine wahrscheinl. tox. Reakt. auf Ammonaps (450 mg/kg/Tag) wurde v. einer 18 J. alten anorekt. Patientin gemeldet, die eine metabol. Enzephalopathie in Verb. m. Laktatazidose, schw. Hypokalämie, Panzytopenie, periph. Neuropathie u. Pankreatitis entwickelte. Nach einer Dos.-senk. erholte sich d. Patientin bis auf rekurrente Pankreatitis-Episoden, die schließl. d. Absetzen d. Behandl. erforderl. machten.

Ein Fall einer Überdos. trat b. einem 5 Mon. alten Kleinkind m. einer versehentl. ED v. 10 g (1370 mg/kg) ein. B. dem Pat. traten Diarrhö, Irritabilität u. metabol. Azidose m. Hypokalämie auf. D. Pat. erholte sich innerh. v. 48 Std. nach einer symptomat. Behandl.