▼ KANUMA® 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Firma
Alexion Pharma Germany GmbH
Wirkstoff
Sebelipase alfa
Rote Liste Eintrag
Fachinformation

Basisinformationen

Hauptgruppen

40. Enzyminhibitoren, Präparate bei Enzymmangel und Transportproteine
40.2. Präparate bei Enzymmangel

ATC

A16AB14

Abgabebestimmungen

rezeptpflichtig

Produkttyp

Arzneimittel

Produkteigenschaft

Original-Biologikum

Zusammensetzung

Anwendungsgebiete

Langfristige Enzymersatztherapie (EET) bei Patienten aller Altersgruppen mit einem Mangel an lysosomaler saurer Lipase (LAL-Mangel).

Dosierung

Säuglinge (< 6 Monate) mit rasch fortschreitendem LAL-Mangel: Anfangsdosis 1 mg/kg KG oder 3 mg/kg 1-mal wöchentlich als i.v.-Infusion, abhängig vom kinischen Status des Patienten. Je nach Schwere der Erkrankung und bei raschem Fortschreiten der Erkrankung sollte eine höhere Anfangsdosis von 3 mg/kg in Betracht gezogen werden. Dosissteigerung auf 3 mg/kg bei suboptimalem klinischem Ansprechen. Eine weitere Dosissteigerung auf bis zu 5 mg/kg sollte bei persistierendem suboptimalem klinischem Ansprechen in Betracht gezogen werden. Kinder und erwachsene Patienten mit LAL-Mangel: 1 mg/kg KG 1-mal alle 2 Wochen, wenn vor dem Alter von 6 Monaten kein rasch fortschreitender LAL-Mangel bestand. Eine Dosissteigerung auf 3 mg/kg einmal alle 2 Wochen sollte bei suboptimalem Ansprechen anhand von klinischen und biochemischen Kriterien in Erwägung gezogen werden. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Gegenanzeigen

Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) gegen den Wirkstoff, wenn Rechallenge-Versuche keinen Erfolg haben, oder gegen Ei oder einen der sonstigen Bestandteile.

Anwendungsbeschränkungen

Nach einer schweren Überempfindlichkeitsreaktion ist das Nutzen-Risiko-Verhältnis einer erneuten Anwendung von Sebelipase alfa abzuwägen. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Warnhinweis

Weitere Informationen siehe Fachinformation.
Z 35 Natriumverbindungen
Parenterale und orale Anwendung ≥1 mmol/Dosis: Der Natriumgehalt ist zu berücksichtigen bei Patienten unter Natrium-kontrollierter (natriumarmer/kochsalzarmer) Diät.

Hinweis

Reaktionsvermögen! Kann einen geringen Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen haben. Berichte über unerwünschte Ereignisse wie Schwindelgefühl, das die Fähigkeit, ein Fahrzeug zu führen oder Maschinen zu bedienen, beeinträchtigen könnte. Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.

Schwangerschaft

Gr 4. Als Vorsichtsmaßnahme sollte eine Anwendung während der Schwangerschaft vermieden werden.
Gr 4 Ausreichende Erfahrungen über die Anwendung beim Menschen liegen nicht vor. Der Tierversuch erbrachte keine Hinweise auf embryotoxische/teratogene Wirkungen.

Stillzeit

La 1. Es muss eine Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob die Behandlung zu unterbrechen ist/auf die Behandlung verzichtet werden soll. Dabei soll sowohl der Nutzen des Stillens für das Kind als auch der Nutzen der Therapie für die Frau berücksichtigt werden.
La 1 Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht.

Nebenwirkungen

Bei Säuglingen: Sehr häufig: Überempfindlichkeit (kann Reizbarkeit, Agitiertheit, Erbrechen, Urtikaria, Ekzem, Pruritus, Blässe und Arzneimittelüberempfindlichkeit einschließen), Anaphylaktische Reaktion (Trat bei 3 Patienten im Säuglingsalter auf, die in klinischen Studien behandelt wurden. Basiert auf dem bevorzugten Begriff „anaphylaktische Reaktion“ und der Anwendung von Sampson-Kriterien zur Identifizierung von Anzeichen und Symptomen einer Anaphylaxie.); Augenlidödem; Tachykardie; Atemnot; Erbrechen, Diarrhoe; Ausschlag, makulo-papulöser Ausschlag; Pyrexie, Hyperthermie; Vorliegen wirkstoffspezifischer Antikörper, erhöhte Körpertemperatur, verringerte Sauerstoffsättigung, erhöhter Blutdruck, erhöhte Herzfrequenz, erhöhte Atemfrequenz. Kinder und Erwachsene: Sehr häufig: Überempfindlichkeit (Kann Schüttelfrost, Ekzem, Kehlkopfödem, Übelkeit, Pruritus, Urtikaria einschließen); Schwindelgefühl; Abdominalschmerz, Diarrhoe; Fatigue, Pyrexie. Häufig: Anaphylaktische Reaktion (Trat in klinischen Studien bei 2 behandelten Patienten auf. Basiert auf dem bevorzugten Begriff „anaphylaktische Reaktion” und der Anwendung der Sampson-Kriterien zur Identifizierung von Anzeichen und Symptomen einer Anaphylaxie.); Tachykardie; Hyperämie, Hypotonie; Dyspnoe; Aufgetriebener Bauch; Ausschlag, papulöser Ausschlag; Thorakale Beschwerden, Reaktion an der Infusionsstelle (umfasst: Extravasation an der Infusionsstelle, Schmerzen an der Infusionsstelle und Urtikaria an der Infusionsstelle.); erhöhte Körpertemperatur. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Lagerungshinweise

Im Kühlschrank lagern (2-8 °C). Nicht einfrieren. In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Packungsangaben

Messzahl PZN AVP (EB)/FB AVP/UVP
1 Durchstechfl. 11332426
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