Hemlibra® 30 mg/ml/-150 mg/ml Injektionslösung

1 ml enth.: Emicizumab 30 mg/150 mg. Hemlibra 30 mg/ml: Jede Durchstechfl. mit 0,4 ml/1 ml enthält 12 mg/30 mg Emicizumab in einer Konzentration von 30 mg/ml. Hemlibra 150 mg/ml: Jede Durchstechfl. mit 0,4 ml/0,7 ml/1 ml enthält 60 mg/105 mg/150 mg Emicizumab in einer Konzentration von 150 mg/ml.

Als Routineprophylaxe von Blutungsereignissen bei Patienten mit Hämophilie A (hereditärer Faktor-VIII-Mangel): mit Faktor VIII-Hemmkörpern; ohne Faktor-VIII-Hemmkörper mit: schwerer Erkrankung (FVIII < 1 %), mittelschwerer Erkrankung (FVIII ≥ 1 % und ≤ 5 %) mit schwerem Blutungsphänotyp. Kann bei allen Altersgruppen angewendet werden.

Die empfohlene Dosis beträgt 3 mg/kg einmal wöchentlich in den ersten 4 Wochen (Initialdosis), gefolgt von einer Erhaltungsdosis ab Woche 5 von entweder 1,5 mg/kg einmal wöchentlich, 3 mg/kg alle zwei Wochen oder 6 mg/kg alle vier Wochen. Alle Dosen werden als s.c. Injektion appliziert. Das Dosierungsschema für die Initialdosis bleibt gleich, unabhängig vom Schema der Erhaltungsdosis. Die Faktor-VIII-Prophylaxe kann über die ersten 7 Tage der Behandlung mit Hemlibra fortgesetzt werden. Kinder <1 Jahr: keine Daten. Patienten >77 Jahre: keine Daten. Mäßige Nieren- oder Leberfunktionsstörung: nur begrenzte Daten. Schwere Nieren- oder Leberfunktionsstörung: nicht untersucht. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.

Die Behandlung mit Bypassing-Präparaten sollte am Tag vor dem Beginn der Therapie mit Hemlibra beendet werden. Der Arzt sollte mit allen Patienten und/oder Betreuungspersonen die genaue Dosis und den Anwendungsplan von Bypassing-Präparaten besprechen, falls diese bei Bedarf während einer Prophylaxe mit Hemlibra eingesetzt werden. Vorsicht ist geboten, wenn Patienten mit hohem Risiko für eine thrombotische​ Mikroangiopathie (TMA) behandelt werden (d. h. Patienten, die eine TMA in der Anamnese oder in der Familienanamnese haben) oder Patienten, die gleichzeitig Arzneimittel erhalten, die bekanntermaßen Risikofaktoren für die Entwicklung einer TMA sind (z. B. Ciclosporin, Chinin, Tacrolimus). Bei Neugeborenen und Säuglingen müssen die relativen Konzentrationen von ​​pro-​ ​und antikoagulierenden Proteinen für eine Nutzen-Risiko-Abwägung berücksichtigt werden, einschl. des möglichen Risikos einer Thrombose (z. B. zentralvenöse katheterbedingte​ Thrombose). Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Wenn Patienten unter Prophylaxe mit Hemlibra zusätzlich aPCC erhalten, sollten sie auf die Entwicklung einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) oder Thromboembolie hin überwacht werden. Bei Patienten, die mit Hemlibra behandelt werden, sollten keine Labortests, die auf intrinsischer Gerinnung basieren, verwendet werden, um dessen Aktivität zu überwachen, die Dosis für eine Faktor-Ersatztherapie oder Antikoagulation zu bestimmen oder den FVIII-Hemmkörper-Titer zu messen, da eine falsche Interpretation der Ergebnisse zu einer nicht ausreichenden Behandlung von Patienten mit Blutungsereignissen führen kann, was potenziell schwere oder lebensbedrohliche Blutungen hervorrufen kann. Ausführliche Informationen zu mit Hemlibra und aktiviertem Prothrombinkomplex-Konzentrat assoziierter thrombotischer Mikroangiopathie; mit Hemlibra und aktiviertem Prothrombinkomplex-Konzentrat assoziierter Thromboembolie; Hinweisen zur Anwendung von Bypassing-Präparaten bei Patienten unter Prophylaxe mit Hemlibra; Immunogenität; dem Einfluss von Emicizumab auf Gerinnungstests und zu Kindern und Jugendlichen siehe Fachinformation.

Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.

Die klinische Erfahrung weist auf Wechselwirkung zwischen Emicizumab und aktiviertem Prothrombinkomplex-Konzentrat (aPCC) hin. Auf Grundlage von präklinischen Versuchen besteht die Möglichkeit einer Hyperkoagulabilität unter rFVIIa oder FVIII in Kombination mit Emicizumab. Emicizumab erhöht das Gerinnungspotenzial. Bei der Anwendung systemischer Antifibrinolytika in Kombination mit aPCC oder rFVIIa bei Patienten, die Emicizumab erhalten, muss die Möglichkeit des Auftretens thrombotischer Ereignisse in Betracht gezogen werden. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Sollte nur angewendet werden, wenn der zu erwartende Nutzen für die Mutter das mögliche Risiko für den Fötus überwiegt. Gr 5. Gebärfähige Frauen müssen während und mindestens 6 Monate nach Abschluss der Therapie eine wirksame Verhütungsmethode anwenden. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Nutzen-Risiko-Abwägung, ob das Stillen abzubrechen oder die Behandlung einzustellen ist bzw. auf die Behandlung verzichtet werden soll.La 1. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Sehr häufig: Kopfschmerzen; Arthralgie; Reaktion an der Injektionsstelle. Häufig: Diarrhö; Urtikaria, Ausschlag; Myalgie; Fieber. Gelegentlich: thrombotische Mikroangiopathie; oberflächliche Thrombophlebitis, Thrombose des Sinus cavernosus; Hautnekrose, Angioödem; therapeutische Wirkung abgeschwächt; Überempfindlichkeit.

Symptome: Hyperkoagulabilität möglich. Behandlung: engmaschige Beobachtung.

Im Kühlschrank lagern (2-8°C). Nicht einfrieren. Durchstechflasche im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Aufbewahrungsbedingungen nach Anbruch des Arzneimittels siehe Fachinformation.