Basisinformationen
ATC
Abgabebestimmungen
Produkttyp
Produkteigenschaft
Zusammensetzung
1 ml enth.: Vestronidase alfa 2 mg (rekomb. Form d. humanen Beta-Glukuronidase [rhGUS], mittels rekomb. DNA-Technologie in Ovarialzellen d. Chines. Hamsters hergestellt)
Sonstige Bestandteile: Natriumdihydrogenphosphat 2H2O, Natriumchlorid, Histidin, Polysorbat 20, Wasser f. Inj.-zwecke
Anwendungsgebiete
Behandl. nicht-neurolog. Krankh.-anzeichen d. Mukopolysaccharidose VII (MPS VII; Sly-Syndrom)
Dosierung
I.v. Anw.; empf. Dos. 4 mg/kg KG durch i.v. Inf. alle 2 Wo.; verdünntes Gesamtvol. d. Inf.-lsg. über einen Zeitraum v. ungefähr 4 h titrieren; z. Minimierung d. Risikos v. Überempfindlichk.-reakt. 30-60 Min. v. Beginn d. Inf. ein nicht-sedierendes Antihistaminikum mit od. ohne ein Antipyretikum geben; weit. Info s. FI.
Gegenanzeigen
Lebensbedrohl. Überempfindlichk. (anaphylaktische Reakt.) gg. d. Wirkst. od. sonst. Bestandteile.
Anwendungsbeschränkungen
Akute fiebrige od. respirat. Erkrank.; Pat. >65 J. u. Pat. mit Nieren- u. Leberfunkt.-stör. (Sicherh. u. Wirksamk. nicht erwiesen).
Warnhinweis
Schwere Überempfindlichk.-reakt. inkl. Anaphylaxie mögl. (Inf. unverzügl. beenden, geeign. Behandl. einleiten u. Risiken u. Nutzen erneuter Gabe abwägen; b. leichten bis mittelschweren Reakt. vorübergehende Unterbrech. od. Beend. d. Inf. u./od. Gabe zusätzl. Antihistaminika, Antipyretika u./od. Kortikosteroide, b. Blutdruckabfall schnelle Inf. einer 0,9 %igen Natriumchlorid-Lsg. erwägen, b. Hypoxie Versorg. mit Sauerstoff); durch verbess. Hals- u. Wirbelsäulenmobilität Rückenmarkverletz. mögl. (Pat. auf Anzeichen u. Sympt. einer Rückenmarkskompression od. Halsinstabilität überwachen [z.B. Nacken- od. Rückenschm., Gliederschwäche, Veränd. v. Reflexen od. Harn- u. Stuhlinkontinenz], unverzügl. geeign. klin. Behandl. einleiten); natriumreich (b. d. Verdünn. d. AM berücksichtigen b. Pat. mit kontroll. Natriumzufuhr i. d. Ernährung od. Pat. mit Stauungsherzinsuff., die d. Natrium- u. Flüssigkeitszufuhr i. d. Ernährung einschränken müssen).
Hinweis
Anw. gemäß empf. Inf.- geschw.-plan; nach Abschluss d. Inf. Pat. mind. 60 Min. beobachten; nicht mit and. AM, außer 0,9 %iger Natriumchlorid-Inj.-lsg., mischen.
Schwangerschaft
Strenge Ind.-stellungGr 4.
| Gr 4 | Ausreichende Erfahrungen über die Anwendung beim Menschen liegen nicht vor. Der Tierversuch erbrachte keine Hinweise auf embryotoxische/teratogene Wirkungen. |
Stillzeit
Strenge Ind.-stellungLa 1.
| La 1 | Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht. |
Nebenwirkungen
Anaphylaktoide Reakt.; Fieberkrampf; Durchfall; Urtikaria; Hautausschlag; Pruritus; Schwell. od. Paravasation an d. Inf.-stelle inkl. eines Falls einer periph. Schwell.; AK gg. rhGUS inkl. Entwickl. neutralisierender AK.
Lagerungshinweise
Bei 2 °C-8 °C lagern; verdünntes AM sicherheitshalber unverzügl. anwenden.
Packungsangaben
| Messzahl | PZN | AVP (EB)/FB | AVP/UVP | |
|---|---|---|---|---|
| 1 Durchstechfl. | 14361546 |
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
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