Ucedane 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen

1 Tbl. enth.: Carglumsäure 200 mg

Zur Behandlung einer: Hyperammonämie aufgrund eines primären N-Acetylglutamatsynthase-Mangels, Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie, Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie, Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie.

N-Acetylglutamatsynthase-Mangel: Basierend auf der klinischen Erfahrung kann die Behandlung bereits am 1. Lebenstag begonnen werden. Tägliche Anfangsdosis: 100 mg/kg bis zu 250 mg/kg. Dosis individuell anpassen, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten. Langfristig ist es möglicherweise nicht notwendig, die Dosis entsprechend dem KG zu erhöhen, solange eine entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird. Die tägliche Dosis beträgt 10 mg/kg bis zu 100 mg/kg. Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie: Bei Patienten mit organischer Azidämie sollte die Behandlung bei Hyperammonämie begonnen werden. Die initiale Tagesdosis sollte 100 mg/kg, bei Bedarf bis zu 250 mg/kg betragen. Danach sollte die Dosis individuell angepasst werden, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten. Arzneimittel ist ausschließlich zur oralen Anwendung bestimmt (Schlucken oder bei Bedarf über eine Nasensonde unter Verwendung einer Spritze). Tägliche Gesamtdosis auf 2-4 Einnahmen vor den Mahlzeiten bzw. vor dem Füttern aufteilen. Tbl. in mind. 5-10 ml Wasser auflösen und einnehmen oder mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze über eine Nasensonde geben. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Stillen.

Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt.

Vorsicht bei der Anwendung.

Kontraind.La 1.

N-Acetylglutamatsynthase-Mangel: Häufig: Verstärktes Schwitzen. Gelegentlich: Erhöhte Transaminasewerte. Nicht bekannt: Ausschlag. Organischer Azidämie: Gelegentlich: Bradykardie; Durchfall, Erbrechen; Pyrexie. Nicht bekannt: Ausschlag.

Bei einem Patienten, der mit Carglumsäure behandelt wurde und bei dem die Dosis bis auf 750 mg/kg/Tag erhöht wurde, traten Intoxikationssymptome auf, die als eine sympathomimetische Reaktion beschrieben werden können: Tachykardie, starkes Schwitzen, erhöhte Bronchiensekretion, erhöhte Körpertemperatur und Unruhe. Diese Symptome verschwanden, nachdem die Dosis reduziert wurde.