▼ ASPAVELI 1.080 mg Infusionslösung

Als Monotherapie für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH), die eine hämolytische Anämie haben.

Zur Behandlung von erwachsenen und jugendlichen Patienten im Alter von 12 bis 17 Jahren mit C3‑Glomerulopathie (C3G) oder primärer immunkomplexvermittelter membranoproliferativer Glomerulonephritis (IC‑MPGN) in Kombination mit einem Renin-Angiotensin-System (RAS)-Hemmer, es sei denn, die Behandlung mit einem RAS‑Hemmer wird nicht vertragen oder ist kontraindiziert.

PNH

Erwachsene Patienten mit PNH: 2-mal wöchentlich an Tag 1 und 4 als s.c.-Infusion von 1.080 mg mit einer Spritzeninfusionspumpe oder einem Verabreichungssystem zur Anwendung am Körper (On-Body-Delivery-System), die bzw. das Dosen von bis zu 20 ml abgeben kann, von medizinischem Fachpersonal oder vom Patienten oder von einer Betreuungsperson nach entsprechender Unterweisung. Regelmäßiger Wechsel der Infusionsstellen (mind. 7,5 cm voneinander entfernt). Infusionsdauer: etwa 30 Minuten (bei Infusion an zwei Stellen) bzw. etwa 60 Minuten (bei einer Infusionsstelle).

Patienten mit PNH, die von einem C5‑Inhibitor auf ASPAVELI umgestellt werden: In den ersten 4 Wochen 2-mal wöchentlich 1.080 mg Pegcetacoplan zusätzlich zur aktuellen Dosis des C5‑Inhibitors, nach 4 Wochen Absetzen des C5-Inhibitors und Fortsetzung als ASPAVELI-Monotherapie.

Dosisanpassung bei PHN: Änderung auf 1.080 mg alle drei Tage möglich, wenn Laktatdehydrogenase(LDH)-Spiegel >2‑fache der oberen Normgrenze (ULN, upper limit of normal). Bei Dosiserhöhung LDH-Spiegel mind. 4 Wochen 2-mal wöchentlich kontrollieren.

C3G und primäre IC-MPGN

Pegcetacoplan wird zweimal wöchentlich an Tag 1 und 4 als subkutane Infusion mit einer handelsüblichen Spritzeninfusionspumpe oder einem Verabreichungssystem zur Anwendung am Körper (On-Body-Delivery-System), die bzw. das Dosen von bis zu 20 ml abgeben kann, verabreicht. Bei C3G und der primären IC‑MPGN handelt es sich um chronische Erkrankungen. Ein Absetzen dieses Arzneimittels wird nicht empfohlen, es sei denn, dies ist klinisch angezeigt.

Erwachsene Patienten mit C3G oder primärer IC‑MPGN: Pegcetacoplan wird zweimal wöchentlich als subkutane Infusion von 1 080 mg verabreicht.

Jugendliche Patienten mit C3G oder primärer IC‑MPGN: Bei jugendlichen Patienten richtet sich das Dosierungsschema nach dem Körpergewicht.

Patienten mit rezidivierender C3G oder primärer IC‑MPGN nach Transplantation: Die Diagnose einer rezidivierenden C3G oder einer primären IC‑MPGN nach Transplantation sollte auf der Grundlage einer Nierentransplantatbiopsie gestellt werden. Das Rezidiv einer C3G oder einer primären IC‑MPGN kann bei einer routinemäßigen Biopsie nach Transplantation festgestellt werden; andernfalls sollte eine Biopsie durchgeführt werden, wenn klinische Anzeichen auf ein Rezidiv der Erkrankung hindeuten. Wie in der Studie APL2‑C3G‑204 (siehe Abschnitt 5.1) kann die Behandlung mit Pegcetacoplan vor dem Auftreten klinischer Anzeichen wie einer Abnahme der geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR) oder einer Zunahme des Urin-Protein-Kreatinin-Verhältnisses (uPCR) begonnen werden. Es liegen nur begrenzte Erfahrungen mit der Anwendung von Pegcetacoplan bei Patienten mit rezidivierender C3G oder primärer IC‑MPGN nach Transplantation in klinischen Studien vor.

Ältere Menschen: keine Hinweise, dass besondere Vorsichtsmaßnahmen erforderlich sind.

Nierenfunktionsstörung, Leberfunktionsstörung: keine Dosisanpassung empfohlen.

Kinder und Jugendliche: Die Sicherheit und Wirksamkeit von ASPAVELI bei Kindern mit PNH im Alter von 0 bis < 18 Jahren ist bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor. Die Sicherheit und Wirksamkeit von ASPAVELI bei Kindern mit C3G oder primärer IC‑MPGN im Alter von unter 12 Jahren ist nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.Dieses Arzneimittel darf bei Kindern im Alter von < 12 Jahren nicht angewendet werden, da keine präklinischen Sicherheitsdaten für diese Altersgruppe vorliegen.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Im Kühlschrank lagern (2-8 °C). In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.