Opfolda 65 mg Hartkapseln

Firma
Amicus Therapeutics GmbH
Wirkstoff
Miglustat
Rote Liste Eintrag
Fachinformation

Basisinformationen

Hauptgruppen

40. Enzyminhibitoren, Präparate bei Enzymmangel und Transportproteine
40.1. Enzyminhibitoren

ATC

A16AX06

Abgabebestimmungen

rezeptpflichtig

Produkttyp

Arzneimittel

Produkteigenschaft

Chemisch

Zusammensetzung

1 Hartkps. enth.: Miglustat 65 mg

Sonstige Bestandteile: Kapselinhalt: vorverkleisterte Stärke (Mais), Magnesiumstearat (Ph.Eur.) (E 470b), mikrokristalline Cellulose (E 460i), Sucralose (E 955), hochdisperses Siliciumdioxid, Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E 171), Eisen(II,III)-oxid (E 172), Lebensmitteltinte: Eisen(II,III)-oxid (E 172), Kaliumhydroxid, Propylenglycol (E 1520), Schellack (E 904), konzentrierte Ammoniak-Lösung

Anwendungsgebiete

Enzymstabilisator von Cipaglucosidase alfa zur langfristigen Enzymersatztherapie bei Erwachsenen mit Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase [GAA]) der späten Verlaufsform (late-onset Pompe disease, LOPD).

Dosierung

Anwendung muss in Kombination mit Cipaglucosidase alfa erfolgen. Erwachsene ab 18 Jahren: KG ≥ 50 kg 260 mg (4 Kapseln zu 65 mg), KG ≥ 40 kg bis < 50 kg 195 mg (3 Kapseln zu 65 mg). Einnahme alle 2 Wochen etwa 1 Std., aber höchstens 3 Std. vor Beginn der Cipaglucosidase-alfa-Infusion. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Gegenanzeigen

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Gegenanzeige für Cipaglucosidase alfa.

Wechselwirkungen

Miglustat hemmt Disaccharidasen mit alpha-glykosidischen Bindungen wie Sucrase, Maltase und Isomaltase. Das Ausmaß der potenziellen Wechselwirkungen kann die Verdauung von Saccharose, Maltose und Isomaltose unmittelbar beeinträchtigen, was zu Maldigestion, osmotischem Wassereinstrom, verstärkter Fermentation und der Bildung reizender Metaboliten führt. Patienten dürfen 2 Std. vor und 2 Std. nach der Einnahme von Miglustat keine Nahrung zu sich nehmen.

Schwangerschaft

Nicht empfohlen. Gr 6. Frauen im gebärfähigen Alter müssen während und für 4 Wochen nach Beendigung der Behandlung zuverlässige Empfängnisverhütungsmethoden anwenden.
Gr 6 Ausreichende Erfahrungen über die Anwendung beim Menschen liegen nicht vor. Der Tierversuch erbrachte Hinweise auf embryotoxische/teratogene Wirkungen.

Stillzeit

La 1. Ein Risiko für Neugeborene/Kinder kann nicht ausgeschlossen werden. Es ist abzuwägen, ob der Nutzen des Stillens für das Kind oder der Nutzen der Therapie für die Frau überwiegt.
La 1 Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht.

Nebenwirkungen

Sehr häufig: Kopfschmerzen. Häufig: Anaphylaktische Reaktion; Tremor, Dysgeusie, Parästhesie; Tachykardie; Hypotonie; Dyspnoe; Diarrhö, Übelkeit, Abdominalschmerz, Flatulenz, Bauch aufgetrieben, Erbrechen, Obstipation; Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Hyperhidrosis; Muskelkrämpfe, Myalgie, Arthralgie, muskuläre Schwäche; Ermüdung, Fieber, Schüttelfrost, periphere Schwellung; Blutdruck erhöht. Gelegentlich: Überempfindlichkeit; Gleichgewichtsstörung, Migräne; Blässe; Asthma; Abdominale Beschwerden, Ösophagusspasmus, orale Schmerzen; Hautverfärbung; Flankenschmerz, Muskelermüdung, muskuloskelettale Steifigkeit; Asthenie, Gesichtsschmerzen, Gefühl der Zerfahrenheit, Thoraxschmerz nicht kardialen Ursprungs; Lymphozytenzahl erniedrigt, Thrombozytenzahl vermindert.

Intoxikation

Symptome: Leukopenie, Granulozytopenie, Neutropenie, Schwindelgefühl, Parästhesie wurden bei Patienten mit HIV beobachtet, die Miglustat in einer Dosierung von 800 mg/Tag oder höher erhielten. Behandlung: Unterstützende medizinische Versorgung, großes Blutbild auf Verminderung der Anzahl weißer Blutkörperchen überwachen.

Packungsangaben

Messzahl PZN AVP (EB)/FB AVP/UVP
4 Hartkps. 18106489
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24 Hartkps. 18106526