Opfolda 65 mg Hartkapseln

1 Hartkps. enth.: Miglustat 65 mg

Enzymstabilisator von Cipaglucosidase alfa zur langfristigen Enzymersatztherapie bei Erwachsenen mit Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase [GAA]) der späten Verlaufsform (late-onset Pompe disease, LOPD).

Anwendung muss in Kombination mit Cipaglucosidase alfa erfolgen. Erwachsene ab 18 Jahren: KG ≥ 50 kg 260 mg (4 Kapseln zu 65 mg), KG ≥ 40 kg bis < 50 kg 195 mg (3 Kapseln zu 65 mg). Einnahme alle 2 Wochen etwa 1 Std., aber höchstens 3 Std. vor Beginn der Cipaglucosidase-alfa-Infusion. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile. Gegenanzeige für Cipaglucosidase alfa.

Miglustat hemmt Disaccharidasen mit alpha-glykosidischen Bindungen wie Sucrase, Maltase und Isomaltase. Das Ausmaß der potenziellen Wechselwirkungen kann die Verdauung von Saccharose, Maltose und Isomaltose unmittelbar beeinträchtigen, was zu Maldigestion, osmotischem Wassereinstrom, verstärkter Fermentation und der Bildung reizender Metaboliten führt. Patienten dürfen 2 Std. vor und 2 Std. nach der Einnahme von Miglustat keine Nahrung zu sich nehmen.

Nicht empfohlen. Gr 6. Frauen im gebärfähigen Alter müssen während und für 4 Wochen nach Beendigung der Behandlung zuverlässige Empfängnisverhütungsmethoden anwenden.

La 1. Ein Risiko für Neugeborene/Kinder kann nicht ausgeschlossen werden. Es ist abzuwägen, ob der Nutzen des Stillens für das Kind oder der Nutzen der Therapie für die Frau überwiegt.

Sehr häufig: Kopfschmerzen. Häufig: Anaphylaktische Reaktion; Tremor, Dysgeusie, Parästhesie; Tachykardie; Hypotonie; Dyspnoe; Diarrhö, Übelkeit, Abdominalschmerz, Flatulenz, Bauch aufgetrieben, Erbrechen, Obstipation; Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Hyperhidrosis; Muskelkrämpfe, Myalgie, Arthralgie, muskuläre Schwäche; Ermüdung, Fieber, Schüttelfrost, periphere Schwellung; Blutdruck erhöht. Gelegentlich: Überempfindlichkeit; Gleichgewichtsstörung, Migräne; Blässe; Asthma; Abdominale Beschwerden, Ösophagusspasmus, orale Schmerzen; Hautverfärbung; Flankenschmerz, Muskelermüdung, muskuloskelettale Steifigkeit; Asthenie, Gesichtsschmerzen, Gefühl der Zerfahrenheit, Thoraxschmerz nicht kardialen Ursprungs; Lymphozytenzahl erniedrigt, Thrombozytenzahl vermindert.

Symptome: Leukopenie, Granulozytopenie, Neutropenie, Schwindelgefühl, Parästhesie wurden bei Patienten mit HIV beobachtet, die Miglustat in einer Dosierung von 800 mg/Tag oder höher erhielten. Behandlung: Unterstützende medizinische Versorgung, großes Blutbild auf Verminderung der Anzahl weißer Blutkörperchen überwachen.