▼ Pombiliti 105 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Firma
Amicus Therapeutics GmbH
Wirkstoff
Cipaglucosidase alfa
Rote Liste Eintrag
Fachinformation

Basisinformationen

Hauptgruppen

40. Enzyminhibitoren, Präparate bei Enzymmangel und Transportproteine
40.2. Präparate bei Enzymmangel

ATC

A16AB23

Abgabebestimmungen

rezeptpflichtig

Produkttyp

Arzneimittel

Produkteigenschaft

Original-Biologikum

Zusammensetzung

1 Durchstechfl. (7 ml) enth.: Cipaglucosidase alfa 105 mg. 1 ml Konzentrat enthält 15 mg Cipaglucosidase alfa.

Sonstige Bestandteile: Natriumcitrat (Ph. Eur.) (E 331), Citronensäure-Monohydrat (E 330), Mannitol (Ph. Eur.) (E 421), Polysorbat 80 (E 433)

Anwendungsgebiete

Langfristige Enzymersatztherapie zur Anwendung in Kombination mit dem Enzymstabilisator Miglustat zur Behandlung von Erwachsenen mit Morbus Pompe (Mangel an saurer α-Glucosidase [GAA]) der späten Verlaufsform (late-onset Pompe disease, LOPD).

Dosierung

Anwendung muss in Kombination mit Miglustat 65 mg Hartkapseln erfolgen. Die empfohlene Dosis von Cipaglucosidase alfa beträgt 20 mg/kg KG jede zweite Woche. Die Infusion beginnt 1 Std. nach der Einnahme der Miglustat Kapseln, spätestens jedoch 3 Std. nach der Einnahme. Die Infusion erfolgt i.v. über einen Zeitraum von ca. 4 Std.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Gegenanzeigen

Lebensbedrohliche Überempfindlichkeit gegenüber dem Wirkstoff oder einem der sonstigen Bestandteile, wenn eine Reexposition nicht erfolgreich war. Gegenanzeige für Miglustat.

Anwendungsbeschränkungen

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Cipaglucosidase alfa in Kombination mit Miglustat bei pädiatrischen Patienten unter 18 Jahren sind bisher noch nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.

Warnhinweis

Ausführliche Informationen zu Anaphylaxie und infusionsassoziierten Reaktionen, Risiko für akute kardiorespiratorische Insuffizienz bei gefährdeten Patienten und Immunkomplex-vermittelte Reaktionen siehe Fachinformation. Jede Durchstechflasche enthält 10,5 mg Natrium.

Hinweis

Reaktionsvermögen! Vorsicht beim Führen von Fahrzeugen oder bei der Verwendung von Werkzeugen oder Maschinen, da Schwindelgefühl, Hypotonie und Somnolenz auftreten können. Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des verabreichten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.
Z 35 Natriumverbindungen
Parenterale und orale Anwendung <1 mmol/Dosis: Enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium pro [Dosiereinheit], d.h., es ist nahezu „natriumfrei“.

Wechselwirkungen

Es wurden keine Studien zur Erfassung von Wechselwirkungen durchgeführt. CYP450- oder P-gP-vermittelte Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln sind unwahrscheinlich.

Schwangerschaft

Nicht empfohlen. Frauen im gebärfähigen Alter müssen während der Behandlung und für 4 Wochen nach Beendigung der Behandlung zuverlässige Verhütungsmethoden anwenden.

Stillzeit

La 1. Ein Risiko für Neugeborene/Kinder kann nicht ausgeschlossen werden. Es ist abzuwägen, ob der Nutzen des Stillens für das Kind oder der Nutzen der Therapie für die Frau überwiegt.
La 1 Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht.

Nebenwirkungen

Sehr häufig: Kopfschmerzen. Häufig: Anaphylaktische Reaktion; Schwindelgefühl, Tremor, Somnolenz, Dysgeusie, Parästhesie; Tachykardie; Hautrötung mit Hitzegefühl, Hypotonie; Dyspnoe, Husten; Diarrhö, Übelkeit, Abdominalschmerz, Flatulenz, Bauch aufgetrieben, Erbrechen; Urtikaria, Ausschlag, Pruritus, Hyperhidrosis; Muskelkrämpfe, Myalgie, Arthralgie, muskuläre Schwäche; Ermüdung, Fieber, Schüttelfrost, Brustkorbbeschwerden, Schwellung an der Infusionsstelle, Schmerz, periphere Schwellung; Blutdruck erhöht. Gelegentlich: Überempfindlichkeit; Gleichgewichtsstörung, Brennen, Migräne, Präsynkope; Blässe; Asthma, oropharyngeale Beschwerden, pharyngeales Ödem, Giemen; Dyspepsie, ösophageale Schmerzen, Ösophagusspasmus, orale Beschwerden, orale Schmerzen, geschwollene Zunge; Hautverfärbung, Hautödem; Flankenschmerz, Muskelermüdung, muskuloskelettale Steifigkeit; Asthenie, Gesichtsschmerzen, Schmerzen an der Infusionsstelle, Unwohlsein, Thoraxschmerz nicht kardialen Ursprungs, Gesichtsschwellung; Fluktuation der Körpertemperatur, Lymphozytenzahl erniedrigt; Hautabschürfung.

Lagerungshinweise

Im Kühlschrank lagern (2-8 °C). Im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Packungsangaben

Messzahl PZN AVP (EB)/FB AVP/UVP
1 Durchstechfl. 18106549
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
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10 Durchstechfl. 18106555
25 Durchstechfl. 18106561