Carbaglu 200 mg Tabletten zur Herstellung einer Suspension zum Einnehmen

1 Tbl. enth.: Carglumsäure 200 mg

Behandlung einer Hyperammonämie aufgrund eines primären N‑Acetylglutamatsynthase‑Mangels. Hyperammonämie aufgrund einer Isovalerianazidämie. Hyperammonämie aufgrund einer Methylmalonazidämie. Hyperammonämie aufgrund einer Propionazidämie.

Behandlung sollte unter Aufsicht eines Arztes eingeleitet werden, der über Erfahrungen in der Behandlung von Stoffwechselstörungen verfügt. Bei N-Acetylglutamatsynthase-Mangel: Basierend auf klinischer Erfahrung kann die Behandlung bereits am 1. Lebenstag begonnen werden. Tägliche Anfangsdosis: 100 mg/kg bis 250 mg/kg. Dosis dann individuell anpassen, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten. Langfristig ist es möglicherweise nicht notwendig, die Dosis entsprechend dem KG zu erhöhen, solange entsprechende Stoffwechselkontrolle erreicht wird. Tägliche Dosis: 10 mg/kg bis zu 100 mg/kg. Carglumsäure Reaktionstest empfohlen, bevor langfristige Behandlung eingeleitet wird. Bei Isovalerianazidämie, Methylmalonazidämie und Propionazidämie: Bei Patienten mit organischer Azidämie sollte die Behandlung bei Hyperammonämie begonnen werden. Die initiale Tagesdosis sollte 100 mg/kg, bei Bedarf bis zu 250 mg/kg betragen. Danach Dosis individuell anpassen, um normale Ammoniakkonzentrationen im Plasma aufrechtzuerhalten. Nierenfunktionsstörung: Vorsicht geboten, Dosisanpassungen entsprechend der GFR erforderlich. Art der Anwendung: Ausschließlich zur oralen Anwendung. Tägliche Gesamtdosis auf 2-4 Dosen aufteilen, die vor den Mahlzeiten bzw. vor dem Füttern zu geben sind. Tabletten müssen in mindestens 5-10 ml Wasser aufgelöst und sofort eingenommen oder mit einem schnellen Stoß mittels einer Spritze über eine Nasensonde gegeben werden. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Im Kühlschrank lagern (2 ºC-8 ºC). Nach dem ersten Öffnen des Tablettenbehältnisses: Nicht kühlen, nicht über 30 °C lagern. Das Behältnis fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen.