Naglazyme 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Firma
BioMarin Deutschland GmbH
Wirkstoff
Galsulfase
Rote Liste Eintrag
Fachinformation

Basisinformationen

Hauptgruppen

40. Enzyminhibitoren, Präparate bei Enzymmangel und Transportproteine
40.2. Präparate bei Enzymmangel

ATC

A16AB08

Abgabebestimmungen

rezeptpflichtig

Produkttyp

Arzneimittel

Produkteigenschaft

Enzymatisch / Organisch

Zusammensetzung

1 Durchstechfl. (5 ml) enth.: Galsulfase 5 mg , eine rekombinante Form der humanen N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase, mittels rekombinanter DNA-Technologie aus Säugetierzelllinien des Chinesischen Hamsterovars (CHO) gewonnen.

Sonstige Bestandteile: Natriumchlorid, Natriumdihydrogenphosphat 1 H2O, Natriummonohydrogenphosphat 7 H2O, Polysorbat 80, Wasser für Injektionszwecke Jede 5 ml Durchstechflasche enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium.

Anwendungsgebiete

Für die langfristige Enzymersatztherapie bei Patienten mit bestätigter Diagnose einer Mukopolysaccharidose VI (MPS VI; N-Acetylgalaktosamin-4-Sulfatsulfatase-Mangel; Maroteaux-Lamy-Syndrom).

Dosierung

Das empfohlene Dosierregime für Galsulfase beträgt 1 mg/kg Körpergewicht, gegeben 1-mal wöchentlich als i.v. Infusion über 4 Stunden. Die initiale Infusionsgeschwindigkeit wird angepasst, so dass circa 2,5 % der gesamten Lösung während der ersten Stunde, der Rest (circa 97,5 %) in den nächsten 3 Stunden infundiert werden. Bei Patienten mit Anfälligkeit für eine Hypervolämie und einem Gewicht < 20 kg Verwendung von 100 ml-Infusionsbeuteln in Erwägung ziehen. In diesem Fall sollte die Infusionsrate (ml/min) herabgesetzt werden, so dass die Gesamtdauer der Infusion mindestens 4 Stunden beträgt. Patienten > 65 Jahre: Unbedenklichkeit und Wirksamkeit noch nicht nachgewiesen, Dosierungsempfehlung kann jedoch nicht gegeben werden. Patienten mit Nieren- oder Leberfunktionseinschränkung: Unbedenklichkeit und Wirksamkeit bislang nicht untersucht, alternative Dosierungsempfehlung kann jedoch nicht gegeben werden. Kinder: Es spricht nichts dafür, dass spezielle Berücksichtigungen erfolgen müssen. Informationen zur Vorbehandlung und weitere Anleitungen siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Anwendungsbeschränkungen

Vorsicht beim Management und der Behandlung von Patienten mit Atemwegsproblemen: Einsatz von Antihistaminika oder sonstigen sedierenden Arzneimitteln beschränken oder sorgfältig überwachen, Einrichtung eines positiven Atemwegdrucks während des Schlafs sowie eine potentielle Tracheostomie in entsprechenden klinischen Situationen in Erwägung ziehen. Vorsicht bei Wiederaufnahme der Behandlung nach längerer Unterbrechung (theoretisch erhöhtes Risiko für eine Überempfindlichkeitsreaktion). Bei Patienten, bei denen allergische Reaktionen während der Infusion auftreten, ist bei Reexposition Vorsicht geboten (entsprechend ausgebildetes Personal und Ausstattung für Notfallreanimation (einschließlich Adrenalin [Epinephrin]) muss während der Infusion vorhanden sein). Vorsicht bei Patienten, die anfällig für eine Hypervolämie sind, z. B. bei Patienten mit einem Gewicht von ≤ 20 kg, bei Patienten mit akuter Atemwegserkrankung oder bei Patienten mit eingeschränkter Herz- und/oder Atemfunktion, da ein kongestives Herzversagen auftreten kann. Geeignete medizinische Unterstützung und Überwachung sollte einsatzbereit vorhanden sein, längere Beobachtungszeiten können erforderlich sein. Nutzen-Risiko-Abwägung einer erneuten Verabreichung von Naglazyme nach einer immunvermittelten Reaktion. Weitere Informationen siehe Fachinformation.

Warnhinweis

Arzneimittel enthält 0,8 mmol (18,4 mg) Natrium pro Durchstechflasche und wird in 9 mg/ml Natriumchlorid-Injektionslösung verabreicht. Dies ist von Patienten, die eine salzarme Ernährung einhalten müssen, zu beachten. Ausführliche informationen zu Management bei Atemwegsproblemen, Management von Infusions-assoziierten Reaktionen, Rückenmarkskompression, Risiko eines akuten Herz-Kreislaufversagens und immunvermittelte Reaktionen siehe Fachinformation.

Wechselwirkungen

Es wurden keine Wechselwirkungsstudien durchgeführt.

Schwangerschaft

Naglazyme sollte nicht während der Schwangerschaft verwendet werden, es sei denn, dies ist eindeutig erforderlich.

Stillzeit

Während der Behandlung mit Naglazyme sollte nicht gestillt werden. La 1.
La 1 Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht.

Nebenwirkungen

Sehr häufig: Pharyngitis*, Gastroenteritis*; Areflexie*, Kopfschmerzen; Konjunktivitis*, Hornhauttrübung*; Ohrenschmerzen*, Hörstörung*; Hypertonie*; Dyspnoe*, Verstopfte Nase*; Bauchschmerzen*, Nabelhernie*, Erbrechen, Übelkeit; Angiooedem*, Ausschlag*, Urtikaria, Pruritus; Schmerzen*, Brustkorbschmerz*, Schüttelfrost*, Unwohlsein*, Fieber; Arthralgie. Häufig: Tremor; Hypotonie; Apnoe*, Husten, Atemnot, Asthma, Bronchospasmus; Erytheme. Nicht bekannt: Anaphylaktischer Schock; Paresthesie; Bradykardie, Tachykardie, Zyanose; Blässe; Kehlkopfoedem, Hypoxie, Tachypnoe. (* Reaktionen, die häufiger im aktiven Arm der Placebo-kontrollierten Studie als im Placebo-Arm auftraten; Häufigkeit von 39 Patienten der verblindeten Phase 3-Studie).

Lagerungshinweise

Im Kühlschrank lagern (2 °C-8 °C). Nicht einfrieren.Weitere Informationen zu Aufbewahrungsbedingungen des verdünnten Arzneimittels siehe Fachinformation.

Packungsangaben

Messzahl PZN AVP (EB)/FB AVP/UVP
1 Durchstechfl. 5 ml N1 00373913
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
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