Cystadane® 1 g Pulver zum Einnehmen

1 g enth.: Betain 1 g

Adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst: Cystathioninbetasynthase (CBS), 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR), Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl). Cystadane sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B₆ (Pyridoxin), Vitamin B₁₂ (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden.

Kinder und Erwachsene: Empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag, angewendet in 2 Tagesdosen. Jedoch sollte eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln erfolgen. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich. Patienten mit CBS-Mangel: erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie; Methioninspiegel sind engmaschig zu kontrollieren. Art der Anwendung: Es sind 3 Messlöffel beigefügt, mit denen 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain abgemessen werden können. Pulver mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung so vermischen, dass es vollständig gelöst ist, und sofort einnehmen. Therapiekontrolle: Ziel der Therapie ist es, die Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins < 15 μM oder so gering wie möglich zu halten. Ein Ansprechen in Form eines Steady-state tritt normalerweise innerhalb 1 Monats ein.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Nicht über 25 °C lagern. Flasche fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen.