Basisinformationen
ATC
Abgabebestimmungen
Produkttyp
Produkteigenschaft
Zusammensetzung
1 g enth.: Betain 1 g
Anwendungsgebiete
Adjuvante Therapie der Homocystinurie, die folgende Mängel oder Defekte umfasst: Cystathioninbetasynthase (CBS), 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR), Cobalamin-Cofaktor-Metabolismus (Cbl). Cystadane sollte als Zusatz zu anderen Therapien wie Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin B12 (Cobalamin), Folsäure und spezieller Diät verwendet werden.
Dosierung
Kinder und Erwachsene: Empfohlene tägliche Gesamtdosis beträgt 100 mg/kg/Tag, angewendet in 2 Tagesdosen. Jedoch sollte eine individuelle Dosistitration nach den Homocystein- und Methioninplasmaspiegeln erfolgen. Bei einigen Patienten waren Dosierungen von über 200 mg/kg/Tag erforderlich. Patienten mit CBS-Mangel: erhöhte Vorsicht bei der Dosiserhöhung aufgrund des Risikos einer Hypermethioninämie; Methioninspiegel sind engmaschig zu kontrollieren. Art der Anwendung: Es sind 3 Messlöffel beigefügt, mit denen 100 mg, 150 mg oder 1 g Betain abgemessen werden können. Pulver mit Wasser, Fruchtsaft, Milch, künstlicher Säuglingsnahrung oder Nahrung so vermischen, dass es vollständig gelöst ist, und sofort einnehmen. Therapiekontrolle: Ziel der Therapie ist es, die Plasmaspiegel des Gesamthomocysteins < 15 μM oder so gering wie möglich zu halten. Ein Ansprechen in Form eines Steady-state tritt normalerweise innerhalb 1 Monats ein.
Gegenanzeigen
Warnhinweis
Wechselwirkungen
Schwangerschaft
Stillzeit
Nebenwirkungen
Lagerungshinweise
Nicht über 25 °C lagern. Flasche fest verschlossen halten, um den Inhalt vor Feuchtigkeit zu schützen.
Packungsangaben
Messzahl | PZN | AVP (EB)/FB | AVP/UVP | |
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180 g | 00669252 |
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
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