▼ Mepsevii 2 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Firma
Ultragenyx Germany GmbH
Wirkstoff
Vestronidase alfa
Rote Liste Eintrag
Fachinformation

Basisinformationen

Hauptgruppen

40. Enzyminhibitoren, Präparate bei Enzymmangel und Transportproteine
40.2. Präparate bei Enzymmangel

ATC

A16AB18

Abgabebestimmungen

rezeptpflichtig

Produkttyp

Arzneimittel

Produkteigenschaft

Original-Biologikum

Zusammensetzung

1 ml enth.: Vestronidase alfa 2 mg (rekomb. Form d. humanen Beta-Glukuronidase [rhGUS], mittels rekomb. DNA-Technologie in Ovarialzellen d. Chines. Hamsters hergestellt)

Sonstige Bestandteile: Natriumdihydrogenphosphat 2H2O, Natriumchlorid, Histidin, Polysorbat 20, Wasser f. Inj.-zwecke

Anwendungsgebiete

Behandl. nicht-neurolog. Krankh.-anzeichen d. Mukopolysaccharidose VII (MPS VII; Sly-Syndrom)

Dosierung

I.v. Anw.; empf. Dos. 4 mg/kg KG durch i.v. Inf. alle 2 Wo.; verdünntes Gesamtvol. d. Inf.-lsg. über einen Zeitraum v. ungefähr 4 h titrieren; z. Minimierung d. Risikos v. Überempfindlichk.-reakt. 30-60 Min. v. Beginn d. Inf. ein nicht-sedierendes Antihistaminikum mit od. ohne ein Antipyretikum geben; weit. Info s. FI.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Gegenanzeigen

Lebensbedrohl. Überempfindlichk. (anaphylaktische Reakt.) gg. d. Wirkst. od. sonst. Bestandteile.

Anwendungsbeschränkungen

Akute fiebrige od. respirat. Erkrank.; Pat. >65 J. u. Pat. mit Nieren- u. Leberfunkt.-stör. (Sicherh. u. Wirksamk. nicht erwiesen).

Warnhinweis

Schwere Überempfindlichk.-reakt. inkl. Anaphylaxie mögl. (Inf. unverzügl. beenden, geeign. Behandl. einleiten u. Risiken u. Nutzen erneuter Gabe abwägen; b. leichten bis mittelschweren Reakt. vorübergehende Unterbrech. od. Beend. d. Inf. u./od. Gabe zusätzl. Antihistaminika, Antipyretika u./od. Kortikosteroide, b. Blutdruckabfall schnelle Inf. einer 0,9 %igen Natriumchlorid-Lsg. erwägen, b. Hypoxie Versorg. mit Sauerstoff); durch verbess. Hals- u. Wirbelsäulenmobilität Rückenmarkverletz. mögl. (Pat. auf Anzeichen u. Sympt. einer Rückenmarkskompression od. Halsinstabilität überwachen [z.B. Nacken- od. Rückenschm., Gliederschwäche, Veränd. v. Reflexen od. Harn- u. Stuhlinkontinenz], unverzügl. geeign. klin. Behandl. einleiten); natriumreich (b. d. Verdünn. d. AM berücksichtigen b. Pat. mit kontroll. Natriumzufuhr i. d. Ernährung od. Pat. mit Stauungsherzinsuff., die d. Natrium- u. Flüssigkeitszufuhr i. d. Ernährung einschränken müssen).

Hinweis

Anw. gemäß empf. Inf.- geschw.-plan; nach Abschluss d. Inf. Pat. mind. 60 Min. beobachten; nicht mit and. AM, außer 0,9 %iger Natriumchlorid-Inj.-lsg., mischen.

Schwangerschaft

Strenge Ind.-stellungGr 4.
Gr 4 Ausreichende Erfahrungen über die Anwendung beim Menschen liegen nicht vor. Der Tierversuch erbrachte keine Hinweise auf embryotoxische/teratogene Wirkungen.

Stillzeit

Strenge Ind.-stellungLa 1.
La 1 Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht.

Nebenwirkungen

Anaphylaktoide Reakt.; Fieberkrampf; Durchfall; Urtikaria; Hautausschlag; Pruritus; Schwell. od. Paravasation an d. Inf.-stelle inkl. eines Falls einer periph. Schwell.; AK gg. rhGUS inkl. Entwickl. neutralisierender AK.

Lagerungshinweise

Bei 2 °C-8 °C lagern; verdünntes AM sicherheitshalber unverzügl. anwenden.

Packungsangaben

Messzahl PZN AVP (EB)/FB AVP/UVP
1 Durchstechfl. 14361546
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
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