Palynziq 2,5 mg/-10 mg/-20 mg Injektionslösung in einer Fertigspritze

1 Fertigspritze enth.: Pegvaliase 2,5 mg/10 mg/20 mg in 0,5 ml bzw. 1 ml Lösung. Die Angabe der Stärke bezieht sich auf die Menge des Phenylalanin-Ammoniak-Lyase (rAvPAL)-Anteils ohne Berücksichtigung der PEGylierung. Der Wirkstoff ist ein kovalentes Konjugat des Proteins Phenylalanin-Ammoniak-Lyase (rAvPAL) mit NHS-Methoxypolyethylenglycol (NHS-PEG).

Behandlung von Patienten ab dem Alter von 16 Jahren mit Phenylketonurie (PKU), deren Phenylalaninwerte im Blut trotz vorausgegangener Anwendung verfügbarer Behandlungsoptionen nicht ausreichend eingestellt sind (Phenylalaninwerte im Blut von über 600 µmol/l).

Behandlung muss von Ärzten angeleitet werden, die Erfahrung in der Behandlung von PKU haben. Vor Beginn der Behandlung muss der Phenylalaninwert im Blut bestimmt werden. Die Überwachung des Phenylalaninwerts im Blut wird in Abständen von 1 Monat empfohlen. Bis die Erhaltungsdosis festgelegt ist, sollte die Aufnahme von Phenylalanin mit der Nahrung gleichbleibend gehalten werden. Induktion: Empfohlene Anfangsdosis beträgt 2,5 mg 1mal pro Woche für 4 Wochen. Titration: Dosis sollte abhängig von der Verträglichkeit allmählich auf die tägliche Erhaltungsdosis gesteigert werden, wobei das Ziel ein Blut-Phenylalaninwert zwischen 120 und 600 µmol/l ist. Empfohlenes Dosierungsschema 2,5 mg 2mal pro Woche für 1 Woche, 10 mg 1mal pro Woche für 1 Woche, 10 mg 2mal pro Woche für 1 Woche, 10 mg 4mal pro Woche für 1 Woche, 10 mg täglich für 1 Woche. Je nach Verträglichkeit für den Patienten kann eine längere Zeit bis zur nächsten Dosiseskalation erforderlich sein. Erhaltungsdosis: Die Erhaltungsdosis wird individuell so bemessen, dass eine gute Kontrolle des Phenylalaninwerts im Blut des Patienten (d. h. zwischen 120 und 600 µmol/l) erreicht wird, wobei die Verträglichkeit für den jeweiligen Patienten und seine tägliche Proteinaufnahme mit der Ernährung zu berücksichtigen sind. Das empfohlene Dosierungsschema beträgt 20 mg täglich über 12 bis 24 Wochen, 40 mg täglich (2 aufeinanderfolgende Injektionen von je 1 Fertigspritze mit 20 mg) für 16 Wochen, 60 mg täglich (3 aufeinanderfolgende Injektionen von je 1 Fertigspritze mit 20 mg) als höchste empfohlene Dosis. Wenn mehrere Injektionen für eine einzelne Dosis gebraucht werden, müssen die Injektionen zur selben Tageszeit erfolgen und die Injektionsstellen mindestens 5 cm voneinander entfernt sein. Dosen dürfen nicht über den Tag verteilt werden. In den Titrations- und Erhaltungsphasen der Behandlung kann es vorkommen, dass der Phenylalanin-Blutwert des Patienten unter 30 µmol/l abfällt. Bei Hypophenylalaninämie muss die Proteinaufnahme aus der Nahrung auf geeignete Mengen erhöht werden, anschließend sollte, wenn nötig, die Palynziq-Dosis reduziert werden. Bei Patienten, bei denen trotz ausreichender Proteinaufnahme mit der Nahrung eine Hypophenylalaninämie auftritt, gilt eine Dosisreduktion als wirksamste Gegenmaßnahme. Patienten sollten im Abstand von 2 Wochen überwacht werden, bis die Phenylalaninwerte wieder im klinisch akzeptablen Bereich liegen. Wenn eine Hypophenylalaninämie auftritt, bevor eine tägliche Dosierungsweise erreicht ist, kann die Dosis auf die vorherige Titrationsstufe reduziert werden. Wenn eine Hypophenylalaninämie auftritt, nachdem bereits eine tägliche Dosierungsweise angewendet wird, kann die Dosis in mindestens 10-mg-Schritten reduziert werden, um Phenylalaninwerte im Blut im klinisch akzeptablen Bereich zu erzielen und zu halten. Wenn bei Dosen von 10 mg/Tag eine Hypophenylalaninämie auftritt, kann die Dosis auf 5 mg/Tag reduziert werden.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Im Kühlschrank lagern (2-8 °C). Nicht einfrieren. Palynziq kann in seiner originalversiegelten Verpackung einmalig bis zu 30 Tage lang außerhalb des Kühlschranks (unter 25 °C) gelagert werden, wenn es vor Wärmequellen geschützt wird. Nach Lagerung außerhalb des Kühlschranks darf das Arzneimittel nicht mehr in den Kühlschrank zurückgelegt werden.