Epysqli™ 300 mg Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

1 Durchstechflasche (30 ml) enth.: Eculizumab 300 mg (10 mg/ml). Nach Verdünnung beträgt die endgültige Konz. der zu infundierenden Lösung 5 mg/ml.

Zur Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen mit paroxysmaler Nächtlicher Hämoglobinurie (PNH). Der klinische Nutzen ist bei Patienten mit Hämolyse, zusammen mit einem oder mehreren klinischen Symptomen als Hinweis auf eine hohe Krankheitsaktivität, nachgewiesen, unabhängig von der Transfusionshistorie. Zur Behandlung von Erwachsenen, Kindern und Jugendlichen mit atypischem Hämolytisch-Urämischen Syndrom (aHUS).

Für Patienten, welche die Infusionen im Krankenhaus bzw. in der ambulanten ärztlichen Versorgung gut vertragen haben, kann eine Heiminfusion in Betracht gezogen werden. Die Entscheidung darüber, ob ein Patient Heiminfusionen erhalten kann, sollte nach entsprechender Prüfung auf Empfehlung des behandelnden Arztes erfolgen. Heiminfusionen müssen von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft verabreicht werden. Erwachsene (≥ 18 Jahre) mit PNH: 4-wöchige Induktionsphase, an die sich eine Erhaltungsphase anschließt. Induktionsphase: 600 mg Epysqli als i.v. Infusion, die über 25-45 Min. (35 Min. ± 10 Min.) einmal wöchentlich in den ersten 4 Wochen verabreicht wird. Erhaltungsphase: 900 mg Epysqli als i.v. Infusion, die über 25-45 Min. (35 Min. ± 10 Min.) in Woche 5 verabreicht wird, gefolgt von 900 mg Epysqli als i.v. Infusion, die über 25-45 Min. (35 Min. ± 10 Min.) alle 14±2 Tage verabreicht wird. Erwachsene (≥ 18 Jahre) mit aHUS: 4-wöchige Induktionsphase, an die sich eine Erhaltungsphase anschließt. Induktionsphase: 900 mg Epysqli als i.v. Infusion, die über 25-45 Min. (35 Min. ± 10 Min.) einmal wöchentlich in den ersten 4 Wochen verabreicht wird. Erhaltungsphase: 1.200 mg Epysqli als i.v. Infusion, die über 25-45 Min. (35 Min. ± 10 Min.) in Woche 5 verabreicht wird, gefolgt von 1.200 mg Epysqli als i.v. Infusion, die über 25-45 Min. (35 Min. ± 10 Min.) alle 14±2 Tage verabreicht wird. Kinder und Jugendliche mit PNH oder aHUS: Kinder und Jugendliche mit einem KG von 40 kg und darüber werden mit der entsprechenden Dosierung für Erwachsene behandelt. Bei Kindern und Jugendlichen mit einem KG von unter 40 kg wird Eculizumab folgendermaßen dosiert: KG 30 bis < 40 kg: Induktionsphase 600 mg wöchentlich in den ersten 2 Wochen, Erhaltungsphase: 900 mg in Woche 3, dann 900 mg alle 2 Wochen. KG 20 bis < 30 kg: Induktionsphase 600 mg wöchentlich in den ersten 2 Wochen, Erhaltungsphase: 600 mg in Woche 3, dann 600 mg alle 2 Wochen. KG 10 bis < 20 kg: Induktionsphase 600 mg als Einmaldosis in Woche 1, Erhaltungsphase: 300 mg in Woche 2, dann 300 mg alle 2 Wochen. KG 5 bis < 10 kg: Induktionsphase 300 mg als Einmaldosis in Woche 1, Erhaltungsphase: 300 mg in Woche 2, dann 300 mg alle 3 Wochen. Bei gleichzeitiger Plasmapherese (PP), gleichzeitigem Plasmaaustausch (PE), Infusion mit Fresh Frozen Plasma (PI) oder intravenösem Immunglobulin (IVIg) ist eine zusätzliche Gabe von Epysqli erforderlich, weitere Informationen zur zusätzlichen Dosis siehe Fachinformation.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, CHO-Zellprodukte oder einen der sonstigen Bestandteile. Die Therapie mit Eculizumab darf nicht eingeleitet werden bei Patienten: mit nicht ausgeheilter Infektion mit Neisseria meningitidis, ohne aktuellen Impfschutz gegen Neisseria meningitidis, es sei denn, sie erhalten eine geeignete Antibiotikaprophylaxe bis 2 Wochen nach der Impfung.

Aufgrund seines Wirkmechanismus erhöht Eculizumab die Anfälligkeit des Patienten für eine Meningokokkeninfektion (Neisseria meningitidis). Eine Meningokokkenerkrankung kann durch jedwede Serogruppe auftreten. Zur Verringerung des Infektionsrisikos müssen alle Patienten mindestens 2 Wochen vor der Verabreichung von Eculizumab geimpft werden, es sei denn, das Risiko, das mit einer Verzögerung der Eculizumab-Therapie verbunden wäre, wiegt schwerer als die Risiken einer Meningokokkeninfektion. Patienten, die eine Behandlung mit Eculizumab früher als 2 Wochen nach einer tetravalenten Meningokokkenimpfung beginnen, müssen bis 2 Wochen nach der Impfung eine geeignete Antibiotikaprophylaxe erhalten. Impfstoffe gegen die Serogruppen A, C, Y, W 135 werden empfohlen, um Infektionen mit den häufig pathogenen Meningokokken Serogruppen zu verhindern. Sofern verfügbar, wird auch eine Impfung gegen die Serogruppe B empfohlen. Patienten müssen eine Impfung gemäß den nationalen Impfempfehlungen erhalten. Eine Impfung kann das Komplement zusätzlich aktivieren. Folglich können sich bei Patienten mit komplementvermittelten Erkrankungen, einschl. PNH und aHUS, die Anzeichen und Symptome der Grunderkrankung verstärken, wie z.B. Hämolyse (PNH) oder thrombotischen Mikroangiopathie (aHUS). Daher sollten die Patienten im Anschluss an die empfohlene Impfung engmaschig auf Krankheitssymptome überwacht werden. Eine Impfung ist unter Umständen nicht ausreichend, um eine Meningokokkeninfektion zu verhindern. Die offiziellen Empfehlungen zur indikationsgerechten Anwendung von Antibiotika sollten berücksichtigt werden. Es wurde über Fälle von schwerwiegenden oder tödlich verlaufenden Meningokokkeninfektionen bei mit Eculizumab behandelten Patienten berichtet. Sepsis ist eine häufige Form einer Meningokokkeninfektion bei Patienten, die mit Eculizumab behandelt werden. Alle Patienten sollten auf Frühzeichen einer Meningokokkeninfektion überwacht, bei Infektionsverdacht sofort untersucht und, falls erforderlich, mit geeigneten Antibiotika behandelt werden. Die Patienten sollten über diese Anzeichen und Symptome sowie die für eine sofortige ärztliche Behandlung einzuleitenden Schritte informiert werden. Behandelnde Ärzte müssen mit den Patienten über Nutzen und Risiken der Eculizumab-Behandlung sprechen und ihnen die Patienten-Informationsbroschüre und die Patientenkarte aushändigen. Andere systemische Infektionen: Aufgrund seines Wirkungsmechanismus sollte die Therapie mit Eculizumab bei Patienten mit aktiven systemischen Infektionen mit Vorsicht durchgeführt werden. Patienten könnten eine erhöhte Anfälligkeit gegenüber Infektionen, insbes. mit Neisseria und bekapselten Bakterien, aufweisen. Es wurden schwerwiegende Infektionen mit Neisseria-Arten (außer Neisseria meningitidis) einschließlich disseminierter Gonokokkeninfektionen berichtet. Ärzte sollten die Patienten dahingehend beraten, wie man einer Gonorrhoe vorbeugen kann.

Wenn die Behandlung mit Eculizumab abgesetzt wird, sollten Patienten auf Anzeichen und Symptome einer schweren intravaskulären Hämolyse (PNH) oder thrombotischen Mikroangiopathie (aHUS) überwacht werden. Ausführliche Informationen zu Infusionsreaktionen, Immunogenität und labormedizinischer Überwachung bei PNH und aHUS siehe Fachinformation. Enthält Natrium: Nach Verdünnung mit Natriumchlorid 9 mg/ml (0,9 %) Injektionslösung, enthält dieses Arzneimittel 0,47 g Natrium pro 240 ml bei max. Dosierung. Nach Verdünnung mit Natriumchlorid 4,5 mg/ml (0,45 %) Injektionslösung, enthält dieses Arzneimittel 0,26 g Natrium pro 240 ml bei max. Dosierung.

Eculizumab hat keinen oder einen zu vernachlässigenden Einfluss auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen. Informationspflicht anhand von Schulungsmaterial für Fachkreise und Schulungsmaterial für Patienten. Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden. „Biosimilar“, ähnelt „Referenzarzneimittel“ Soliris®.

Es wurden keine Studien zur Erfassung von Wechselwirkungen durchgeführt. Es wurde gezeigt, dass Plasmaaustausch (PE), Plasmapherese (PP), Infusion von Fresh Frozen Plasma (PI) und intravenösem Immunglobulin (IVIg) die Eculizumab-Serumspiegel senken. Die gleichzeitige Anwendung mit neonatalen Fc-Rezeptorblockern (FcRn) kann die systemische Exposition verringern und die Wirksamkeit von Eculizumab reduzieren.

Strenge Ind.-stellungGr 5.

Es sind keine Auswirkungen auf gestillte Neugeborene/Kinder zu erwarten, da aus den verfügbaren begrenzten Daten hervorgeht, dass Eculizumab nicht in die Muttermilch übergeht.

Sehr häufig: Kopfschmerzen. Häufig: Pneumonie, Infektion der oberen Atemwege, Bronchitis, Nasopharyngitis, Harnwegsinfektion, Lippenherpes; Leukopenie, Anämie; Insomnie, Schwindelgefühl; Hypertonie; Husten, oropharyngeale Schmerzen; Diarrhoe, Erbrechen, Übelkeit, Bauchschmerzen; Hautausschlag, Pruritus, Alopezie; Arthralgie, Myalgie, Schmerzen in Extremitäten; Fieber, Fatigue, grippeähnliche Erkrankung; infusionsbedingte Reaktion. Gelegentlich: Meningokokken-Infektion, Sepsis, septischer Schock, Peritonitis, Infektion der unteren Atemwege, Pilzinfektion, Virusinfektion, Abszess, Zellulitis, Influenza, gastrointestinale Infektion, Zystitis, Infektion, Sinusitis, Zahnfleischentzündung; Thrombozytopenie, Lymphopenie; anaphylaktische Reaktion, Hypersensitivität; Appetitverlust; Depression, Angst, Stimmungsschwankungen, Schlafstörungen; Parästhesie, Tremor, Dysgeusie, Synkope; verschwommenes Sehen; Tinnitus, Vertigo; Palpitation; akzelerierte Hypertonie, Hypotonie, Hitzewallungen, Venenerkrankung; Dyspnoe, Nasenbluten, Rachenreizung, verstopfte Nase, Rhinorrhoe; Obstipation, Dyspepsie, abdominales Spannungsgefühl; Urtikaria, Erythem, Petechien, Hyperhidrose, trockene Haut, Dermatitis; Muskelspasmen, Knochenschmerzen, Rückenschmerzen, Nackenschmerzen; Nierenfunktionsstörung, Dysurie, Hämaturie; Spontanerektion; Ödeme,Thorax-Beschwerden, Asthenie, Schmerzen im Brustraum, Schmerzen an der Infusionsstelle, Schüttelfrost; Alanin-Aminotransferase erhöht, Aspartat-Aminotransferase erhöht. Selten: Aspergillus-Infektion, bakterielle Arthritis, Gonokokken-Infektion des Urogenitaltrakts, Haemophilus-influenza-Infektion, Impetigo; Malignes Melanom, Myelodysplastisches Syndrom; Hämolyse, abnormer Gerinnungsfaktor, Erythrozyten-Agglutination, Koagulopathie; Morbus Basedow; abnorme Träume; Bindehautreizung; Hämatom; gastroösophageale Refluxkrankheit, schmerzendes Zahnfleisch; Ikterus; Depigmentierung der Haut; Trismus, Gelenkschwellung; Menstruationsstörungen; Extravasat, Parästhesie an der Infusionsstelle, Wärmegefühl; Coombs-Test positiv.

Im Kühlschrank lagern (2 °C-8 ºC). Nicht einfrieren. In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen. Aufbewahrungsbedingungen bei bis zu 30 °C vor der Verdünnung des Arzneimittels und Aufbewahrungsbedingungen nach Verdünnung des Arzneimittels siehe Fachinformation.