Basisinformationen
ATC
Abgabebestimmungen
Produkttyp
Produkteigenschaft
Zusammensetzung
1 ml enth.: Pegzilarginase 5 mg (Menge des Arginase-Anteils ohne Berücksichtigung des mPEG-Trägers)
Sonstige Bestandteile: Natriumchlorid, Kaliumdihydrogenphosphat, Kaliummonohydrogenphosphat (Ph. Eur.), Glycerol, Salzsäure (zur pH-Wert-Einstellung), Natriumhydroxid (zur pH-Wert-Einstellung), Wasser für Injektionszwecke
Anwendungsgebiete
Zur Behandlung von Arginase-1-Mangel (ARG1-D), auch bekannt als Hyperargininämie, bei Erwachsenen, Jugendlichen und Kindern im Alter ab 2 Jahren.
Dosierung
Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 0,1 mg/kg pro Woche. Die Dosis kann in Schritten von 0,05 mg/kg erhöht oder verringert werden, um die therapeutischen Ziele zu erreichen. Die wöchentliche Dosis sollte auf Grundlage der Arginin-Konzentrationen vor der Gabe angepasst werden, um die Plasmakonzentration innerhalb des Normbereichs zu halten. In klinischen Studien wurde die Behandlung i.v. begonnen und nach frühestens 8 Wochen zur s.c. Anwendung übergegangen. Weitere Informationen siehe Fachinformation.
Gegenanzeigen
Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
Anwendungsbeschränkungen
Individuelle Bestimmung der Nutzen-Risiko-Verhältnisse bei Patienten mittleren und höheren Alters mit lang bestehender motorischer Einschränkung oder bei Patienten, deren Arginin-Konzentration allein durch die Beschränkung von Proteinen in der Ernährung nahe dem Wert von 200 μM liegt.
Warnhinweis
Ausführliche Informationen zu Überempfindlichkeitsreaktionen, Überwachung der Arginin-Konzentrationen und Patientengruppen, die nicht in klinischen Studien untersucht wurden, siehe Fachinformation.
Hinweis
| Z 35 Natriumverbindungen | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Parenterale und orale Anwendung <1 mmol/Dosis: Enthält weniger als 1 mmol (23 mg) Natrium pro [Dosiereinheit], d.h., es ist nahezu „natriumfrei“. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Z 23 Kaliumverbindungen | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| Parenterale Anwendung <1 mmol/Dosis: Dieses Arzneimittel enthält Kalium, jedoch weniger als 1 mmol (39 mg) Kalium pro [Dosiereinheit], d.h. es ist nahezu „kaliumfrei“. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Um die Rückverfolgbarkeit biologischer Arzneimittel zu verbessern, müssen die Bezeichnung des Arzneimittels und die Chargenbezeichnung des angewendeten Arzneimittels eindeutig dokumentiert werden.
Wechselwirkungen
Es wurden keine Studien durchgeführt. Da es sich um ein rekombinantes menschliches Enzym handelt, werden keine über Cytochrom P450 vermittelten Wechselwirkungen erwartet.
Schwangerschaft
Nicht empfohlen. Gr 6.
| Gr 6 | Ausreichende Erfahrungen über die Anwendung beim Menschen liegen nicht vor. Der Tierversuch erbrachte Hinweise auf embryotoxische/teratogene Wirkungen. |
Stillzeit
La 1. Risiko-Nutzen-Abwägung, ob das Stillen oder die Behandlung zu unterbrechen bzw. auf diese zu verzichten ist.
| La 1 | Es ist nicht bekannt, ob die Substanz in die Milch übergeht. |
Nebenwirkungen
Sehr häufig: Überempfindlichkeit. Häufig: Reaktion an der Injektionsstelle.
Intoxikation
Mögliche Auswirkungen wären wahrscheinlich eine übermäßige pharmakologische Wirkung, die zu ungewöhnlich niedrigen Arginin-Plasmakonzentrationen führen könnte. Ein Patient, der versehentlich das 16-fache der empfohlenen Anfangsdosis erhielt, entwickelte Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö und Ermüdung und wurde erfolgreich mit i.v. unterstützender Behandlung ohne Folgeerscheinungen behandelt. Bei Verdacht auf eine Überdosierung, sollte eine engmaschige Überwachung und allgemeine unterstützende Maßnahmen eingeleitet werden.
Lagerungshinweise
Im Kühlschrank lagern (2–8 °C). Nicht einfrieren. Vor Licht schützen.
Packungsangaben
| Messzahl | PZN | AVP (EB)/FB | AVP/UVP | |
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| 1×0,4 ml Durchstechfl. | N1 | 19102890 |
Preisangaben sind nur für Fachkreise verfügbar.
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