Ammonaps 500 mg Tabletten

1 Tbl. enth.: Natriumphenylbutyrat 500 mg

Zusatzther. b. d. Langzeitbehandl. v. Stoffwechselstör. des Harnstoffzyklus. Zu derartigen Erkrank. gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. D. Einsatz ist b. allen Pat. indiz., b. denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im Neugeborenenalter (innerh. d. ersten 28 Lebenst.) manifestiert hat. B. Pat. m. einer spätmanifesten Form (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem 1. Lebensmon. manifestiert) besteht dann eine Indikat. für den Einsatz, wenn in d. Anamnese eine hyperammonäm. Enzephalopathie besteht.

Nach den bisherigen klin. Erfahr. beträgt d. normale TD Natriumphenylbutyrat: 450-600 mg/kg/Tag b. Kdrn. m. einem KG <20 kg, 9,9-13 g/m²/Tag b. Kdrn. m. einem KG >20 kg sowie b. Heranwachs. u. Erw. D. TD wird individ. unter Berücksichtig. d. Proteintoleranz u. d. für d. Wachstum u. d. Entwickl. nötigen tgl. Proteinaufn. des Pat. berechnet.

Weitere Angaben zur Dosierung siehe Fachinformation

Kongest. Herzinsuff., schw. Niereninsuff., b. m. Natriumretent. u. Ödembild. einhergeh. klin. Zuständen. Leber- od. Niereninsuff.

D. Behandl. sollte nur unter d. Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über entsprech. Erfahr. in d. Behandl. v. Stör. des Harnstoffzyklus verfügt. D. TD wird individ. unter Berücksichtig. d. Proteintoleranz u. d. für d. Wachstum u. d. Entwickl. nötigen tgl. Proteinaufn. des Pat. berechnet. Ammonaps wird nicht für d. Behandl. v. akuter Hyperammonämie empfohl.; dieser Zustand ist ein medizin. Notfall. B. einem Teil d. Pat. kann eine hyperammonäm. Enzephalopathie auftreten.

D. Konz. v. Ammoniak, Arginin, essenz. Aminosäuren (insbes. verzweigtkettigen Aminosäuren), Carnitin u. Serumproteinen im Plasma sollte innerh. des Normalber. gehalten werden. D. Glutaminspiegel im Plasma sollte <1000 μmol/l gehalten werden. Währ. d. Behandl. muss eine Überwach. d. Kaliumserumspiegel erfolgen, da d. renale Ausscheid. v. Phenylacetylglutamin zu einem Kaliumverlust über den Urin führen kann. Ammonaps Tbl. dürfen Pat. m. Schluckstör. nicht verabreicht werden, da ein Risiko für d. Entsteh. v. Ösophagusulcera besteht, wenn d. Tbl. nicht sofort in den Magen gelangen. Jede Tbl. Ammonaps enth. 62 mg (2,7 mmol) Natrium, die max. TD enthält entspr. 2,5 g Natrium. Gran. enth. 124 mg (5,4 mmol) Natrium pro Gramm Natriumphenylbutyrat, die max. TD enthält entspr. 2,5 g Natrium. Berücksichtigen bei Natrium-kontrl. Diät.

Kontraind.Gr 6

Kontraind.La 1

Erkrank. des Blutes u. des Lymphsyst.: Häufig: Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, Leukozytose, Thrombozythämie. Gelegentl.: aplast. Anämie, Ecchymose. Stoffwechsel- u. Ernähr.-stör.: Häufig: metabol. Azidose, Alkalose, verminderter Appetit. Psychiatr. Erkrank.: Häufig: Depress., Reizbark. Erkrank. des Nervensyst.: Häufig: Synkope, Kopfschm. Herzerkrank.: Häufig: Ödem. Gelegentl.: Arrhythmie. Erkrank. des GIT: Häufig: Magenschm., Erbr., Übelk., Verstopf., Dysgeusie. Gelegentl.: Pankreatitis, Ulkus, rektale Blut., Gastritis. Erkrank. d. Haut u. des Unterhautzellgewebes: Häufig: Hautausschlag, abnormaler Hautgeruch. Erkrank. d. Nieren u. Harnwege: Häufig: renaltubuläre Azidose. Erkrank. d. Geschlechtsorgane u. d. Brustdrüse: Sehr häufig: Amenorrhoe, unregelm. Menstruat. Untersuch.: Häufig: erniedrigte Blutwerte für Kalium, Albumin, Gesamtprotein u. Phosphat. Erhöhte Blutwerte für alkal. Phosphatase, Transaminasen, Bilirubin, Harnsäure, Chlorid, Phosphat u. Natrium, Gewichtszun. Eine wahrscheinl. tox. Reakt. auf Ammonaps (450 mg/kg/Tag) wurde v. einer 18 J. alten anorekt. Patientin gemeldet, die eine metabol. Enzephalopathie in Verb. m. Laktatazidose, schw. Hypokalämie, Panzytopenie, periph. Neuropathie u. Pankreatitis entwickelte. Nach einer Dos.-senk. erholte sich d. Patientin bis auf rekurrente Pankreatitis-Episoden, die schließl. d. Absetzen d. Behandl. erforderl. machten.

Ein Fall einer Überdos. trat b. einem 5 Mon. alten Kleinkind m. einer versehentl. ED v. 10 g (1370 mg/kg) ein. B. dem Pat. traten Diarrhö, Irritabilität u. metabol. Azidose m. Hypokalämie auf. D. Pat. erholte sich innerh. v. 48 Std. nach einer symptomat. Behandl.

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